فقر الدم اللاتنسجي: الأعراض. تشخيص وعلاج فقر الدم اللاتنسجي

في الوقت الحاضر هناك الكثير من مجموعة متنوعة من الأمراض التي ترتبط مباشرة إلى الدم. واحد من هؤلاء هو اللاتنسجي فقر الدم. أعراض تظهر هذا المرض ليس دفعة واحدة. هل من الممكن علاج هذا المرض؟ ما هي التدابير الوقائية؟ ذلك حول هذا الموضوع وأنها سوف تذهب في هذه المقالة.

نظرة عامة

فقر الدم اللاتنسجي هو مرض يصيب الجهاز المكونة للدم، حيث كان هناك انخفاض حاد في عدد خلايا الدم، لكن لا توجد مؤشرات العلنية من السرطان. وفقا للخبراء، وهذا المرض نادر الحدوث. يمكن ان تؤذي كل من الرجل والجنس عادلة، وعادة بعد 50 عاما. عندما تركت دون علاج فقر الدم اللاتنسجي غالبا ما تكون قاتلة.

آليات تطور المرض

ومن المعروف أن يتم تشكيل الدم من قبل مجموعة خاصة من الخلايا، هما الخلايا الجذعية المكونة للدم. لديهم القدرة على التكاثر والتمايز إلى مجموعة متنوعة من براعم الدم. ومن بسبب مشاركة خلايا ناضجة شكلت (كريات الدم الحمراء، كريات الدم البيضاء، الصفائح الدموية، وما إلى ذلك). تحت تأثير عدد من العوامل الخارجية أو الداخلية، وبعد تطوير متتابعة آليات المرض:

• تناقص تدريجيا من كمية الخلايا الجذعية المكونة للدم.
• اضطراب الوظيفة الرئيسية للخلايا الجذعية التي يترتب على استحالة تشكيل كريات الدم الحمراء، thrombocytes والكريات البيض.

هزيمة الخلايا الجذعية في هذه الحالة تؤكد فعالية زرع نخاع العظم من التوائم المتماثلة أو الأخ / الأخت. وبالتالي التعامل معها فقر الدم اللاتنسجي في الأطفال والبالغين. ومع ذلك، وزرع ليست فعالة من التوأم في حالة أن المتلقي لم يحصل مسبقا بالطبع من الأدوية لقمع نظام المناعة. وغالبا ما أكد هذه الحقيقة طبيعة المناعية للمرض.

الأسباب الرئيسية

وللأسف، فإن العوامل المسببة لهذا المرض غير معروفة حتى النهاية. ويعتقد الخبراء أن السبب قد يكون:

• اتصالات منتظمة مع بعض مجموعات من المواد الكيميائية؛
• تعاطي الكحول.
• الاستعداد الوراثي.
• الإشعاعات المؤينة.
• المخدرات التسمم.
• بعض الأمراض المعدية؛

إذا الخبراء لا يمكن تأسيس علاقة مباشرة مع الأسباب المذكورة أعلاه، ويسمى هذا المرض فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب.

الأعراض

• البشرة الفاتحة، وكدمات.
• ضيق في التنفس.
• زيادة درجة حرارة الجسم.
• الضعف، التعب، الدوخة.
• عدم انتظام دقات القلب.
• التهاب الفم التقرحي.
• الأنف أو نزيف اللثة.
• فقدان الشهية وفقدان الوزن المفاجئ.

هذا ليس كل شيء على العلامات السريرية التي قد تظهر فقر الدم اللاتنسجي. الأعراض تختلف بالتأكيد في كل حالة. وعلاوة على ذلك، فإنهم غالبا ما تشبه غيرها من الأمراض للنظام المكونة للدم. وهذا هو السبب في أنه من المهم أن تسعى فورا العناية الطبية وتسليم جميع الفحوصات اللازمة. هناك قواعد معينة من الدم لكل نوع الجنس والسن. إذا، على سبيل المثال، سوف مؤشرات الكيمياء الحيوية تكون مختلفة إلى حد ما، فإن الطبيب قد يصف بالفعل فحص أكثر تفصيلا، ومن ثم العلاج المناسب.

شكل

المتخصصين تصنيف مشروط أصل المرض إلى نوعين:

1.Vrozhdennaya فقر الدم اللاتنسجي هو:

• راثية (فقدان تشكيل الدم والتشوهات الخلقية) فانكوني فقر الدم.
• وراثي (فقدان الدم دون التشوهات الخلقية في تطوير) فقر الدم Oestrich-Dameshek.
• الجزئي أحمر عدم تنسج الخلايا (انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء)؛

2.Priobretennye فقر الدم اللاتنسجي هم:

• مع آفة إجمالية قدرها الدم.
• مع الهزيمة الانتخابية من الكريات الحمر.

وبالإضافة إلى ذلك، يتم تصنيف هذا المرض وفقا لشدة:

• فقر الدم اللاتنسجي غير قوي. يظهر فحص الدم مستويات عالية من بعض المكونات، ولكن ليس بما فيه الكفاية بالمقارنة مع القاعدة.
• فقر الدم اللاتنسجي حاد. عدم الإبلاغ الصفائح الدموية والمحببة ritikulotsitov.

ما يميز فقر الدم النزفية؟

هذا هو نوع شائع إلى حد كبير من فقر الدم الذي يحدث نتيجة لفقدان الدم الحاد، مما يؤدي إلى نقص حاد في الهيموجلوبين في الدم، وتطوير ما يسمى قصور الأوعية الدموية والموت جوعا الأوكسجين. لالكبار طبيعي ينشأ خطر البشري في حالة فقدان الدم يتجاوز حجم 500 مل.

حدوث هذه الأمراض عادة عندما يكون المرض والحمل خارج الرحم والدم أو الكبد، وفقدان الدم الحاد بعد الإصابة أو الجراحة.

ومن الجدير بالذكر أن المريض قد يكون في لبضعة أيام لا يشك في وجود هذه المشكلة. تظهر الأعراض وضوحا بعد 2-3 أيام من فقدان الدم. إذا فإن المريض لا تتلقى الرعاية الماهرة، هو احتمال كبير جدا من الموت.

وهناك مشكلة مثل فقر الدم والنزيف يمكن علاجها. الطبيب يجب القضاء أولا المصدر الرئيسي لفقدان الدم ونقل الدم تؤدي الحلول الغروية.

التشخيص

غالبا ما يشتبه يحدث المرض بعد تسليم المقبل من التحليلات وقائي. في فقر الدم، وانخفاض خلايا الدم الحمراء في الدم، وخلايا الدم البيضاء ومؤشرات خضاب الدم ومستويات ESR زادت بشكل كبير. ومن المهم أن نلاحظ أن درجة الانخفاض في مضمون مختلف مكونات قد تختلف في كل حالة على حدة.

لتأكيد فقر الدم اللاتنسجي المرض، وفحص الدم ليس هو الأسلوب الوحيد للتشخيص. الطبيب عادة يعين فحص أكثر تفصيلا للمريض، والتي تشمل:

• الفحص البدني (تحديد لون البشرة، وضغط الدم، وجود نزيف، الخ ...)؛
• تحليل البول (يعتبر وجود دم علامة من متلازمة النزفية، ووجود الكائنات الحية الدقيقة - مظهر من مظاهر الطبيعة المعدية من مضاعفات)؛
• كيمياء الدم (الكولسترول والجلوكوز وحمض اليوريك)؛
• إكمال التاريخ الطبي (ما إذا كانت هناك عادات سيئة، ما إذا كان هناك أي مرض مزمن، ما إذا كان التعرض للمواد السامة)؛
• تحليل الدم،
• دراسة وسائل ثقب نخاع العظام.
• تخطيط القلب الكهربائي.

ما ينبغي أن يعامل؟

أولا وقبل كل شيء يجب الإشارة إلى أن نهج المؤهلين فقط يمكن أن تساعد المرضى في مكافحة الأمراض مثل فقر الدم اللاتنسجي. أعراض هذا المرض في المراحل المبكرة يجب أن تنبه الجميع. وعلاوة على ذلك، عندما العلامات السريرية الأساسية هي مهمة للسعي فورا العناية الطبية لمرور دراسة مفصلة.

يقدم الطب الحديث ثلاثة خيارات للعلاج. وفيما يلي نظرة على كل بمزيد من التفصيل.

1. من المستحسن معالجة المسبب للمرض في حالة من المعروف أن يسبب فقر الدم. في هذه الحالة، فإن الهدف الرئيسي من العلاج هو توجيه العمل على عامل استفزاز، ولكن غالبا ما يكون غير فعال. وينصح المرضى للقضاء على السبب الجذري للمرض (الإشعاع منطقة الإزالة، إلغاء بعض الأدوية، وما إلى ذلك .. D.). هذه التدابير تؤدي فقط إلى خفض معدل الوفيات من نخاع العظم، ولكن ليس استعادة دم طبيعي.
2. العلاج الممرضة ينطوي على تطوير آليات القضاء على المرض. لهذه الأغراض، وتستخدم العلاج مناعة (المخدرات "سيكلوفوسفاميد"، "سيكلوسبورين"). في بعض الحالات، يمكن استخدام هذه الأدوية استعادة كامل ظيفة للدم. كما انها تستخدم في علاج الكورتيزون والمنشطات. وينبغي لهذه الأدوية لا تحفز فقط إنتاج خلايا الدم البيضاء، ولكن أيضا تعزيز تخليق البروتين. في شكل حاد من المرض، يوصي الأطباء لعملية زرع نخاع العظام. كفاءة التشغيل هو أعلى بكثير في المرضى الأصغر سنا. اللاتنسجي فقر الدم عند الأطفال وعلاجها ومن خلال زرع.
3. يستخدم العلاج من أعراض لمكافحة مظاهر محددة للمرض. ويشمل نقل الأساسي من مكونات الدم، مضاد حيوي (الأدوية "الفلوكونازول"، "نورفلوكساسين") والعلاج مضاد للفطريات النظامية.

مضاعفات وعواقب

• غيبوبة فقر الدم. بسبب الانخفاض السريع في خلايا الدم الحمراء إلى الدماغ يتم تزويد تقريبا أي الأكسجين، ونتيجة لذلك، فإن الشخص يفقد وعيه ولا يستجيب للمؤثرات الخارجية.
• العدوى.
• مضاعفات نزفية (النزيف). أسوأ مشكلة - ما يسمى السكتة الدماغية النزفية، عندما يموت جزء من المخ نتيجة لتلقيح دمه.
• تدهور بعض الأعضاء الداخلية (غالبا ما يحدث في وجود أمراض مزمنة).

كما ذكر آنفا عدة العلاج مؤهلة بشكل استثنائي يساعد على التغلب على هذه الحالة المرضية باسم فقر الدم اللاتنسجي. التنبؤ معظمها إيجابية، ولكن فقط مع العلاج في الوقت المناسب إلى الطبيب. ووفقا للإحصاءات المتاحة، دون العلاج المناسب حوالي 90٪ من المرضى يموتون خلال سنة واحدة.

يتم التعرف على العلاج الأكثر فعالية لزرع نخاع العظام. على سبيل المثال، 9 من أصل 10 مريضا بعد جراحة يعيشون أطول من خمس سنوات.

في استحالة التدخل الجراحي (العلاج الدوائي) لأكثر من خمس سنوات لا يمكن إلا أن يعيش نصف المرضى، وتصل إلى 40 عاما.

منع

الوقاية الأولية الوسائل التي إجراء لمنع الآثار السلبية على مختلف العوامل الخارجية. نحن نتحدث عن احترام التقنيات الأمنية الأساسية في التفاعل مع مصادر الإشعاع المؤين، والأصباغ. وعلاوة على ذلك، من المهم للسيطرة على الدواء والجرعة.

الوقاية الثانوية (منع تدهور شخص مريض بالفعل) ينطوي على الملاحظة مستوصف، وكذلك العلاج الصيانة على المدى الطويل.

في الختام، تجدر الإشارة إلى أنه يجب أن لا تخافوا من هذا التشخيص، وفقر الدم اللاتنسجي. صور الأشخاص الأصحاء الذين لديهم هذا المرض، إثبات أن تتمكن من التعامل مع هذه المشكلة. في هذه الحالة، دور خاص ينتمي إلى توقيت الحصول على الرعاية الماهرة والالتزام الصارم لجميع توصيات من الأطباء. البقاء في صحة جيدة!