متلازمة كليبل-ترينونيه: صور والأعراض والعلاج

المزيد من الأمراض التعددية شكلت الفترة الجنينية. ولذلك، فإن تأثير على تنميتها لا يمكن دائما. بعد كل شيء، ويتم تشخيص معظم هذه التشوهات إلا بعد ولادة الطفل. وبعض في وقت لاحق من ذلك بكثير. إلى واحد من الأمراض الوراثية ينبغي أن تشمل مرض كليبل-ترينونيه. تم اكتشاف متلازمة في أوائل القرن 20th. ويعزى ذلك إلى ظهور علم الوراثة. غالبا ما يكون المرض الذكور عرضة. ومع ذلك، وجدت أيضا بين الإناث. وعزا أمراض اضطرابات الأوعية الدموية الخلقية.

متلازمة، كليبل-ترينونيه الوصف

تعتبر متلازمة كليبل-ترينونيه خلل جيني نادر. توقع تطور هذه الأمراض يكاد يكون من المستحيل، لأن العيب هو نادر ولم يتم تشخيصه أثناء الحمل. ومع ذلك، في بعض الحالات، وهذا المرض يمكن أن يشتبه كليبل-ترينونيه. تشير متلازمة لمرض وراثي. ولذلك، ينبغي أن يكون التحليل الجيني تخضع للنساء الحوامل في أسرة حيث وقعت حالات من هذا المرض. اسم آخر لهذا المرض - توسع وعائي الضخامي. وتشمل الصورة السريرية كليبل-ترينونيه متلازمة ثلاثة أعراض رئيسية هي:

1. الدوالي.
2. ظهور بقع العمر على الجلد.
3. تغيير عرض وطول الطرف المصاب.

في بعض حالات تضخم الأنسجة الهيكل العظمي وناعمة لوحظ. في كثير من الأحيان الأمراض التي تتميز بطبيعة الحال التدريجي. التشخيص يعتمد على شدة التغيرات في الأوعية الدموية. على الرغم من أن سبب هذا المرض لا يمكن القضاء عليها، والتدابير العلاجية للمساعدة في تحسين نوعية حياة المريض. الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض يتم تعيين الإعاقة.

أسباب متلازمة كليبل-ترينونيه

لسبب ما، هناك مرض كليبل-ترينونيه؟ تطور متلازمة نتيجة لخلل جيني. ينتقل هذا الوضع الشاذ في جسمية مهيمنة نوع الميراث. وهذا يعني أنه إذا كان هناك مثل هذا الخلل الجيني في أحد الوالدين، وهناك إمكانية لمتلازمة في الطفل هي 50٪. أيضا، وهذا المرض يمكن أن ينتقل من خلال جيل واحد، وهذا هو - من الأجداد. في هذه الحالة، فإن الاحتمال هو 25٪.

مثل كل خلل وراثي، وعيوب الأوعية الدموية تطوير خلال المرجعية أنسجة الجنين. ويمكن أن يؤثر على الآثار الضارة. وتشمل هذه العوامل مثل:

1. عدم الراحة النفسية في الأسابيع القليلة الأولى من الحمل.
2. الأمراض المعدية. من أهمية كبيرة والآفات الفيروسية المزمنة من الجسم.
3. استخدام الأدوية مع خصائص ماسخة.
4. المخدرات القبول قبل الحمل بفترة وجيزة وأثناء الحمل.
5. التدخين والإدمان على الكحول.
6. تلوث الهواء من المواد السامة، والإشعاع.

كل هذه العوامل يمكن أن تسبب تغيرات في جسم المرأة والطفل الذي لم يولد بعد. أنها خطرة وخاصة في المراحل الأولى من الحمل. بعد العديد من الحالات الشاذة يمكن أن تتولد في هذه الفترة.

آلية المرض

لماذا هناك تغييرات الأوعية الدموية في مرض كليبل-ترينونيه؟ متلازمة تتجلى علامات اضطرابات الوريدية. آلية تطوير علم الأمراض من خلال إعاقة تدفق الدم من الأطراف السفلية. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن لمعة الوريدي وضاقت، هناك ضغط من السفينة فرع الشرايين والعضلات متضخما، والأنسجة الجنينية المتبقية. بسبب انتهاكات تدفق الدم هناك ارتفاع ضغط الدم. وضعفت تدريجيا فيينا، ويتعرضون لأضرار. وبالإضافة إلى ذلك، تعطلت تشغيل الجهاز صمام. بسبب ركود الدم يبدأ الطرف إلى تضخم. بسبب عانى الركود وظيفة الغذائية. لذلك، والنسيج تتعرض لنقص التروية. اضطراب لفترات طويلة من إمدادات الدم يؤدي إلى التصلب. يحدث تضخم الأنسجة الناعمة احتقان وذمة. في بعض الحالات، هي عرضة للتغيير والعظام. فاجأ بالتالي من أحد أطرافه قد لا يؤدي إلا إلى زيادة في العرض، ولكن أيضا إطالة.

كليبل ترينونيه Syndrome-: الأعراض

من مظاهر متلازمة كليبل-ترينونيه تشمل التغييرات ليس فقط من جانب الجهاز الوريدي، ولكن غيرها من العيوب. على الرغم من أن شذوذ خلقي، قد تظهر الأعراض الأولى في مرحلة المراهقة او البلوغ. وهكذا، وتشمل المظاهر السريرية المخالفات التالية:

1. تمدد أوردة الساقين السطحية. كما تتجلى مجعد المرضية والألم على طول سفينة مرئية للعين المجردة. في معظم الحالات الدوالي تقع على السطح الخارجي للساقين.
2. الزيادة في كمية من أطرافهم. كثيرا ما يكون مصحوبا الأحداث التهابات. بسبب ركود الدم قد تكون الساق المتأثرة مختلفة جدا من الطرف صحي. غالبا ما يكون تبيغي، سميكة الجلد.
3. أطرافهم إطالة. يمكن تضخم كلا القدمين واليدين.
4. ظهور الشامات الصبغية على الجلد. بطريقة أخرى، وتسمى هذه التشكيلات "بقع النبيذ".

أيضا، مع تقدم المرض تظهر التغييرات الغذائية. يمكن أن تحدث عيوب التقرحي في المناطق المتضررة، والتي لا تلتئم لفترة طويلة. بين تشوهات أخرى النامية في هذه الحالة المرضية، وهناك كثرة الأصابع، وجود أصابع اليدين أو القدمين مترابطة تنصهر.

كيفية تشخيص المرض كليبل-ترينونيه؟

وغالبا ما تقوم متلازمة تشخيص كليبل-ترينونيه على المظاهر السريرية. تظهر أعراض المرض تدريجيا. قد يكون أول علامة على ظهور "بقع النبيذ" أو الأوردة. إذا تم الجمع بين هذه الأعراض مع تضخم في الطرف يتعرض التشخيص: متلازمة كليبل-ترينونيه. صور الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض تتشابه مع بعضها البعض. أنها يمكن أن ينظر إليها في الأدب المخصصة للأمراض الجينية النادرة. ولذلك، فإن معظم تشخيص ليست صعبة.

وبالإضافة إلى البيانات السريرية، يقوم الوريد، الموجات فوق الصوتية في الأطراف السفلية، والأشعة السينية.

كليبل ترينونيه Syndrome-: علاج مرض

تعتبر عملية حدث طبي كبير. يتم تحديد حجم التدخل من درجة الآفة الوعائية. لتوسيع تجويف الدعامات الوريد يتم تنفيذ. عندما تنتج مساحة كبيرة من تدمير سفينة الالتفافية - استبدالها موقع الزرع.

لمكافحة الدوالي skleroteropiya عين، تخثر الليزر من الأوردة. يجب أن المرضى الذين يعانون من هذا المرض ارتداء ضغط الملابس الداخلية.

متلازمة، منع كليبل-ترينونيه

نادرا ما يتم تشخيص متلازمة كليبل-ترينونيه عند الرضع. غالبا ما يتم الكشف عنه في الأشهر الأولى أو سنوات من الحياة. للوقاية من الأمراض، فمن الضروري لحماية أنفسهم من الآثار الضارة أثناء الحمل. يعتبر إجراء وقائي آخر ليكون الفحص الجيني للجنين في وجود حالات من المرض في الأسرة.