مرض هنتنغتون: وصف المرض

مرض هنتنغتون هو مرض الاعصاب التدريجي وراثي مزمن، الذي يصاحبه اضطرابات النفسية والحركية. السبب الرئيسي للأمراض غير الجينات المعيبة التي تساهم في ظهور الخلايا العصبية في البروتين المرضية انتهاك التمثيل الغذائي داخل الخلايا العادية ويؤدي إلى ظهور تشوهات الكيمياء الحيوية في الدماغ. مع تقدم المرض مع مرور الوقت، وتصبح الأعراض أكثر شدة.

عندما يكون المرض في خلايا المخ المتراكمة عدد من حمض غاما الغاما زيادة، وزيادة خلايا الأعصاب القحفية وتشعر بالانزعاج تبادل حجم الحديد الدوبامين.

يتم نقل المريض متلازمة هنتنغتون من أحد الوالدين الذي هو الناقل من الجينات الفقراء لجسمية مهيمنة. عندما يكون المرض من خطر رقص الأم من مظاهر المرض في الأطفال هو خمسين في المئة. أول أعراض تظهر المرض تتراوح أعمارهم بين 30-40 عاما.

يحدث هذا المرض في 3-7 حالات لكل مائة ألف، والإنسان بين الأوروبيين، في دول أخرى مريض واحد في المليون.

مرض هنتنغتون: الأعراض

في بداية المرض تظهر مميزة رقص فرط الحراك، غير إيقاعية وسريعة، والحركات غير المنتظمة. إذا كانت المراحل الأولى من المرضى غير قادرين على قمع مظاهر البيانات في الإرادة، التي تطور المرض تضعف هذه القدرة. Konginitivnye و الاضطرابات النفسية عادة ما تبدأ لاحظت بعد فترة معينة من الزمن بعد ظهور المرض.

عندما يتم خفض المرض لدى البشر المخابرات والخرف النامية.

أثناء تطور المرض، المرضى الذين لديهم صعوبة كبيرة إذا كنت ترغب في أداء بعض الحركات هادفة. على سبيل المثال، عندما يقوم شخص يسير فتات المفرطة، لا الجلوس المنبثقة، ويجعل الوجه، يترنح أثناء القيادة. في المرضى الذين يعانون من الكلام الصعب، وانخفاض قوة العضلات، وتطوير تدريجيا الخرف. الشخص لا يمكن ان تحمل فترة طويلة موقف المحتلة (جعل قبضة، لإصلاح على كائن).

قد تحدث الغدد الصماء واضطرابات عصبية.

مرض هنتنغتون: التشخيص

ويستند التشخيص على الأعراض السريرية والتاريخ العائلي. في عملية البحث وتحديد التغييرات ضامرة منتشر في المخ من الرأس. عند تشخيص رقص فصل من مرض الزهايمر، و باركنسون، والزهري، والتهاب الدماغ، ورم في الدماغ والتي لها أعراض مشابهة.

مرض هنتنغتون: علاج

اليوم، لا توجد علاجات لهذا المرض، والتي من شأنها أن تسمح للقضاء على جميع مظاهر متلازمة هنتنغتون أو إيقاف تقدمه. في معظم الحالات، والعلاج من أعراض. لمنع فرط الحراك، المرضى الذين يتناولون أدوية معينة.

عندما يحدث الاكتئاب، والأدوية المضادة للاكتئاب والعلاج النفسي. لتسهيل المريض حالة يشرع مضادات الذهان (الذهان) الأدوية والمهدئات، الودي، ومضادات الاكتئاب.

معقد المرض بمظاهر المعدية قد يحدث الالتهاب الرئوي التنفسي.

متوسط العمر المتوقع للأشخاص الذين يعانون من هذا المرض هو 15 عاما منذ أول علامات المرض. عادة عندما يكون مظهر أساسي من أعراض على أحد أمراض سن مبكرة تقدم أسرع. لذا، إذا علامات إشعار الأولى من المرض في المرضى تصل إلى 20 عاما، والعمر المتوقع لهم أقل من 8 سنوات. غالبا ما يموت من مضاعفات رقص. خامس واحد من المرضى على الانتحار.