تقوس الشريان الأبهر هو ماذا؟ تمزق الأبهر عند الأطفال

كوركتاتيون من الشريان الأورطي هو خلل القلب، الذي يرافقه تضييق التجويف من أكبر سفينة في جسم الإنسان. في الواقع، وهذا ليس مرض القلب، منذ يتم توطين علم الأمراض خارج حدود عضلة القلب. في معظم الأحيان، يتم تشخيص تشارك الشريان الأورطي في حديثي الولادة، على الرغم من أن يتم الكشف عن المرض في بعض الأحيان بالفعل في المرضى البالغين. في معظم الأحيان، يتم القضاء على المرض عن طريق التدخل الجراحي.

وبطبيعة الحال، هذا التشخيص ليس مفهوما تماما للمرضى ويسبب لهم الذعر. لذلك، من المفيد معرفة المزيد عن هذا المرض وما هي المضاعفات التي قد يواجهها المريض.

تورم الشريان الأبهر: ما هو؟

بادئ ذي بدء، من الضروري فهم معنى المصطلح. تمزق الشريان الأورطي هو اضطراب خلقي يرافقه تضييق الشريان الأبهر. في هذه الحالة، هيكل القلب في المرضى أمر طبيعي جدا. ومع ذلك، فإن الشريان الأورطي هو أكبر سفينة للرجل، واضطراب تدفق الدم في هذه المنطقة يؤثر سلبا على العمل ليس فقط من القلب والأوعية الدموية، ولكن من الكائن الحي كله.

وكقاعدة عامة، يتم تشكيل انقباض في المكان الذي يمر فيه قوس الأبهر إلى الجزء الهبوطي. هذا النمط هو مفهوم، لأن هناك انكماش فسيولوجي طبيعي في القاعدة. بالمناسبة، لأول مرة وصفت هذه الفاقة في عام 1791 من قبل D. مورغاني (علم الأمراض الإيطالي). وفقا للبيانات الإحصائية، وتيرة علم الأمراض هو ما يصل الى 15٪ من جميع التشوهات الخلقية. ومن المثير للاهتمام أيضا أنه في الفتيان يلاحظ المرض 3-5 مرات في كثير من الأحيان مما كان عليه في المرضى الإناث.

الأنواع الرئيسية من علم الأمراض

اعتمادا على الخصائص، يمكن أن يكون تشابك الشريان الأورطي من نوعين:

• ويتميز "الكبار" كواركتاتيون عن طريق تضييق التجويف الأبهر تحت النقطة حيث يخرج الشريان تحت الترقوة الأيسر منه ؛ مع إغلاق القناة الشريانية.
• ويرافق نوع الطفيل من الأمراض عن طريق تنسج الأبهر في نفس الموقع من الشريان تحت الترقوة، ولكن القناة لا تزال مفتوحة.

الخصائص التشريحية لعلم الأمراض

يمكن أن يكون مصحوبا باقتران خلقي من الشريان الأورطي من قبل مختلف الأمراض المصاحبة لذلك. اعتمادا على هذا، ينقسم نائب إلى ثلاث مجموعات.

يمكن عزل علم الأمراض - في حين لا توجد الرذائل الأخرى في تطوير نظام القلب والأوعية الدموية. في كثير من الأحيان تقترن الشريان الأورطي في الأطفال يمكن أن تكون جنبا إلى جنب مع الأمراض الأخرى - يمكن أن يكون تمدد الأوعية الدموية، تضيق الأبهر، خلل في الحاجز بين البطينين والأذين، وتحويل الأوعية الرئيسية.

المجموعة الثالثة هي الإختلاط، حيث يتم ملاحظة فتح القناة الشريانية. في مثل هذه الحالات، قد تكون الأمراض:

• بعد القناة (يقع الانقباض تحت النقطة التي تغادر القناة الشريانية المفتوحة؛
• يوكستادوكتال (يقع كواركتاتيون فقط على مستوى القناة مفتوحة).
• [بردكتل] (قناة شريانية يفتح تحت ال [كنديريكأيشن]).

وبطبيعة الحال، فإن أعراض يعتمد إلى حد كبير على نوع وخصائص كواركتاتيون.

ما هي أسباب تطوير النائب؟

في كثير من الأحيان، تتشكل ثقب الشريان الأورطي في الجنين. لماذا يحدث هذا؟ كما هو معروف، خلال التطور داخل الرحم في جسم الطفل، وظائف القناة الشريانية، الذي يربط الشريان الأورطي والشريان الرئوي الأيسر. هذا الهيكل مطلوب فقط مؤقتا. بعد الولادة و بداية التنفس الرئوي، تغلق القناة.

هناك نظرية أنه لسبب أو لآخر الطفل لديه جزء صغير من أنسجة هذه القناة تتحرك في الشريان الأورطي، وذلك عندما يتم إغلاق القناة، والجدار الأبهر تشارك أيضا في هذه العملية، الأمر الذي يؤدي إلى تضييقه.

وأسباب هذه العملية، للأسف، غير معروفة. تمكن العلماء فقط من معرفة أن المرضى الذين يعانون من متلازمة الكروموسومات من شيريشيفسكي-تيرنر (وجود كروموسوم واحد فقط الجنس) هم الأكثر عرضة لهذا المرض. عمليا كل طفل العاشر مع هذا التشخيص يدل على هذا الخلل.

لا يجب أن يكون تشوه الأورطى (إيسد) خلقيا. وهناك حالات نادرة حدث فيها تضيق للسفينة بالفعل في مرحلة البلوغ. في مثل هذه الحالات كانت أسباب تجلط الدم الصدمات وآفات تصلب الشرايين من الشريان الأورطي، والأمراض الالتهابية من جدران الأوعية الدموية من مسببات غير واضحة (متلازمة تاكاياسو).

اضطراب في ديناميكا الدم أثناء كواركتاتيون

وبطبيعة الحال، وتضييق الشريان الأورطي يؤثر على عمل نظام القلب والأوعية الدموية بأكمله، حتى لو لم يكن هناك أي عيوب يصاحب ذلك. وجود التجميد يؤدي إلى تشكيل نظامين مختلفين من تدفق الدم.

فوق موقع تضييق، يتم زيادة ضغط الدم، الأمر الذي يؤدي إلى توسع التجويف من جميع السفن. بسبب الزائد الانقباضي، وتضخم البطين الأيسر يتطور. وهنا تحت منطقة كواركتاتيون الوضع هو عكس ذلك - تباطأ تدفق الدم أسفل، وخفض ضغط الدم. مع تطور الكائن الحي للطفل، يتم تفعيل آليات التعويضية - تطوير العديد من السفن الضمانات التي توفر تدفق الدم الالتفافية.

إذا كنا نتحدث عن نوع الكبار من العيب، ثم المرضى الذين يعانون من تضخم البطين الأيسر، وارتفاع ضغط الدم الشديد وزيادة في حجم الدم المتداولة. مع كواركتاتيون الطفولي، عندما القناة الشريانية مفتوحة، لا يتم التعبير عن الاضطرابات المذكورة أعلاه بشكل واضح. ولكن هناك أمراض أخرى. على سبيل المثال، في نوع ما بعد المرضية من الأمراض، يتم تغذية الدم من الشريان الأورطي تحت ضغط عال مباشرة في الشريان الرئوي، الأمر الذي يؤدي إلى زيادة الضغط في الأوعية من دائرة صغيرة من الدورة الدموية.

على أية حال، هناك انتهاك خطير لديناميكا الدم، والتي لا ينبغي في أي حال من الأحوال تجاهلها، لأن العواقب يمكن أن تكون فظيعة.

ما هي الأعراض المصحوبة بالمرض؟

تعتمد علامات تقوس الشريان الأورطي إلى حد كبير على درجة تضييق السفينة، وكذلك على وجود أو عدم وجود عيوب مصاحبة. قد لا تظهر على درجة سهلة من كواركتاتيون على الإطلاق.

في الحالات الأكثر شدة، والأعراض ملحوظ بالفعل في السنة الأولى من الحياة. غالبا ما يعاني الأطفال من الالتهاب الرئوي والتكرار. الأطفال لديهم بشرة شاحبة ومتاعب في التنفس - يظهر ضيق التنفس وضوحا أثناء تناول الطعام، ولعب الألعاب أو حتى في بقية. في كثير من الأحيان الأطفال الذين يعانون من هذا التشخيص تطوير جسديا أكثر ببطء من أقرانهم.

من الممكن الاشتباه بوجود خلل أثناء الاستماع إلى أصوات القلب، وأيضا عند تحديد النبض في الأوعية من الأطراف العلوية والسفلية. في الشرايين على المرفقين يمكنك أن ترى نبض مكثف، بينما على الأوعية الفخذي نبض هو ضعيف جدا ضعيفة.

مع ما قبل كواركتاتيون، وهناك أيضا زرقة غير موحدة - في الطفل الجلد على الساقين يكتسب هوى مزرقة، في حين أن الجلد في الجزء العلوي من الجسم يحتفظ اللون الطبيعي.

في كثير من الأحيان يحدث أن يتم تشخيص الأمراض بالفعل في سن متقدمة - في الأطفال في سن المدرسة والمراهقين والمرضى البالغين. الأعراض في هذه الحالة تشمل ارتفاع ضغط الدم. المرضى يشكون من الضعف، والصداع، والدوخة المتكررة، والألم في القلب، ونزيف في الأنف والتعب. في كثير من الأحيان خلال الفحص، فمن الممكن لمراقبة تطور غير متناسب من الجهاز العضلي من الأجزاء العلوية والسفلية من الجسم. وتشمل الأعراض ضعف في الساقين، وتشنجات متكررة، وفراغ القدمين. يمكن للمرأة مراقبة اضطرابات الدورة الشهرية، وأحيانا العقم.

كوركتاتيون من الشريان الأبهر: التشخيص

للاشتباه في وجود نائب الطبيب يمكن أثناء الاستماع إلى أصوات القلب. وعلاوة على ذلك، يتم تنفيذ تدابير تشخيصية أخرى من شأنها أن تساعد ليس فقط لإنشاء فاكس من وجود كواركتاتيون، ولكن أيضا للكشف عن العيوب الأخرى وتحديد درجة الأضرار التي لحقت نظام القلب والأوعية الدموية:

• واحدة من أسهل وأكثر الطرق التي يمكن الوصول إليها هو تخطيط القلب الكهربائي. هذه ليست التقنية الأكثر إعلامية، لأنه مع تضيق الأبهر المعتدل، يمكن أن الكهربائي الكهربائي المريض تبدو طبيعية جدا. في الأطفال في السنة الأولى من الحياة خلال هذا الإجراء، يمكنك ان ترى تشريد المحور الكهربائي للقلب. يمكن للأطفال الأكبر سنا بالفعل الكشف عن علامات تضخم البطين الأيسر. في المرضى البالغين، وتحول المحور الكهربائي للقلب إلى اليسار، وأحيانا هناك انسداد غير مكتملة من الفرع الأيسر من حزمة.
• في كثير من الأحيان يوصف المرضى تخطيط القلب. هذا الإجراء يسمح لك لتسجيل الإشارات الصوتية والاهتزازات الناتجة عن عمل القلب والأوعية الدموية. في وجود كواركتاتيون، يمكن للمرء أن يلاحظ تعزيز لهجة الثانية على الشريان الأورطي، فضلا عن ظهور الضوضاء الانقباضي على الظهر وفي الفضاء الوربي الثاني بالقرب من حافة القص (من الجانبين الأيمن والأيسر).
• المعلوماتية هي الموجات فوق الصوتية للقلب، والتي من الممكن للكشف عن تضييق الشريان الأبهر. أيضا، يمكن للأخصائي رؤية زيادة في كتلة القلب. يستخدم دوبلر تخطيط صدى القلب لتحديد أعراض مميزة من أمراض الأمراض، على وجه الخصوص، والفرق في الضغط الشرياني في المناطق فوق وتحت ضيقة، وجود تدفق الانقباضي المضطرب.
• وبالإضافة إلى ذلك، يتم تنفيذ التصوير الشعاعي للصدر. وكقاعدة عامة، يبقى حجم القلب طبيعي، ولكن يمكنك ملاحظة توسع كبير في الأبهر الصاعد. يمكن تعزيز النمط الرئوي على طول القناة الشريانية، على الرغم من أن هذا ليس هو الحال دائما.
• أورتوغرافي هو الإجراء الذي ينطوي على إدخال عامل تباين خاص في الشريان الأورطي، تليها رصد توزيعها على طول السفينة. هذه الدراسة تسمح لك لتحديد بدقة درجة ومستوى انقباض الشريان الأبهر.
• قسطرة القلب هو إجراء معقد إلى حد ما. ومع ذلك، من خلال إدخال قسطرة خاصة في تجويف السفينة، ويمكن قياس ضغط الدم بدقة.

فقط بعد تلقي الصورة كاملة الطبيب يمكن أن تعطي توقعات واختيار الطرق المناسبة للقضاء على هذا العيب.

هل الجراحة ضرورية؟

ماذا لو كان المريض لديه تقوس الشريان الأبهر؟ والعملية، بطبيعة الحال، هي سبيل الانتصاف الفعال الوحيد للقضاء على النائب. ولكن قرار إجراء التدخل الجراحي يمكن أن يتم إلا من قبل الأطباء الذين هم على دراية التاريخ والصورة السريرية.

في بعض الحالات (إذا كان هناك سوى تضييق طفيف، والتي عمليا لا تؤثر على ديناميكا الدم)، قد لا تكون العملية المطلوبة. ولا يخضع المريض إلا لفحص دوري.

إذا كان الفرق في الضغط الانقباضي من الشرايين من الأطراف العليا والسفلى يتجاوز 50 ملم زئبق. الفن، الأطباء غالبا ما تقترح إجراء جراحي. إذا تم تشخيص تشابك الشريان الأورطي عند الأطفال حديثي الولادة، يتم إجراء عملية جراحية (عاجلة) إذا كان المرضى الصغار يعانون من ارتفاع ضغط الدم الشديد و المعاوضة القلبية. في الحالات التي يكون فيها المرض مواتيا نسبيا وليس هناك خطر كبير على حياة الطفل، يمكن تأجيل الإجراء إلى خمس أو ست سنوات من العمر.

العلاج الجراحي لأمراض القلب

حتى الآن، هناك عدة طرق للقضاء على هذا الخلل. اختيار تقنية الجراحية يعتمد على حالة المريض، شكل المرض وحجم كواركتاتيون.

• في بعض الحالات، يقوم الأطباء بعملية استئصال (استئصال) الشريان الأورطي الضيق، ثم إعادة ربط طرفي الوعاء، وفرض مفاغرة. هذا الإجراء هو ممكن فقط إذا كان كوركتاتيون لديها حد صغير.
• في حالة أن موقع الانقباض طويل، ومفاغرة غير ممكن، يتم استخدام الأطراف الصناعية. خلال العملية، الجراح يزيل المنطقة المصابة من الشريان الأورطي، وبعد ذلك يتم توصيل طرفي السفينة مع بدلة خاصة مصنوعة من المواد الاصطناعية.
• أورتوبلاستي هو نوع آخر من العملية، فقط في هذه الحالة، وليس الاصطناعية بدلة، ولكن جزء من الشريان تحت الترقوة الأيسر للمريض نفسه، ويستخدم لاستعادة طول الشريان الأورطي.
• في بعض الأحيان يقرر الأطباء لإجراء جراحة تجويف الأبهر. في مثل هذه الحالات، يتم استخدام بدلة اصطناعية، حوافها مخيط فوق وتحت الجزء الضيق من السفينة - وبالتالي خلق مسار الالتفافية لتدفق الدم.
• هناك إجراء واحد آخر، يسمى قسطرة البالون. ويتم ذلك في تلك الحالات، إذا بعد التدخل الجراحي السابق ظهر مرة أخرى تضييق السفينة. خلال هذا الإجراء، يقدم الطبيب بالون خاص من خلال الأوعية الطرفية في التجويف الأبهر، مع التضخم الذي يختفي تضييق. في بعض الحالات، يتم تثبيت الدعامات جامدة خاصة بالإضافة إلى ذلك، والتي تحدد أبعاد التجويف الأبهر.

هذه هي الطريقة التي يبدو تصحيح تصحيح تشوه يسمى "تورم الشريان الأورطي". بعد الجراحة، والمريض، وبطبيعة الحال، يجب أن تلتزم توصيات معينة. على وجه الخصوص، تحتاج إلى تناول الطعام بشكل صحيح، وتجنب المجهود البدني المفرط ونقص الدورة الدموية، ورصد بعناية صحتك وتخضع بانتظام الامتحانات مع طبيب القلب علاج.

ما هي المضاعفات المحتملة؟

تشنج الأورطي هو مرض خطير، والتي لا ينبغي في أي حال من الأحوال تجاهلها. في حالة الدورة غير المواتية، يمكن أن يؤدي النائب إلى مضاعفات خطيرة للغاية:

• بسبب تضييق السفينة في المرضى يمكن أن تتطور ارتفاع ضغط الدم الشديد.
• في كثير من الأحيان، ويرافق هذا قصور القلب - تقوس الشريان الأورطي - أيضا من خلال تشكيل تمدد الأوعية الدموية وتمزقها.
• وتشمل المضاعفات أيضا السكتة الدماغية وتدفق تحت العنكبوتية من الدم.
• على خلفية هذا المرض المرضى غالبا ما تتطور قصور القلب، والذي يرافقه ما يسمى الربو القلبي وذمة رئوية.
• تضييق التجويف الأبهر يؤثر على عمل الجهاز الوعائي بأكمله. بسبب ارتفاع ضغط الدم الشديد، يمكن أن تتأثر الشرايين الصغيرة من الكلى.
• أحيانا، المرضى الذين يعانون من التهاب الشغاف الجرثومي. وهناك تعقيد مماثل، كقاعدة عامة، يحدث في حالة اقتران الشريان الأورطي يرتبط مع أمراض الصمام الأبهري. لسوء الحظ، في معظم الحالات، هذه الآفات البكتيرية من القلب عمليا لا تستجيب للعلاج بالمضادات الحيوية.

كما يمكن أن يرى، يمكن أن تقاطع الشريان الأورطي في الأطفال والبالغين يؤدي إلى الموت. هذا هو السبب في التشخيص في الوقت المناسب والعلاج الكافي مهم جدا.

توقعات للمرضى الذين يعانون من تشابك

في معظم الأحيان، يتم تشخيص تشارك الشريان الأورطي في حديثي الولادة. ما هي التوقعات بالنسبة للمرضى الصغار وماذا يتوقع الآباء؟ في الواقع، كل شيء يعتمد على درجة تضيق الأوعية. في بعض الحالات، يتطلب المرض جراحة فورية. إذا كانت درجة متوسطة من الشوائب، حتى لو تم اتباع جميع التوصيات الطبية، والمرضى البقاء على قيد الحياة فقط ما يصل إلى 30-35 عاما، وسبب الوفاة، كقاعدة عامة، هو السكتة الدماغية أو تمزق تمدد الأوعية الدموية.

درجة سهلة من الانقباض في بعض الأحيان لا تتطلب التدخل الجراحي - يوصي الطبيب دوريا لإجراء الفحوص لتحديد المضاعفات. في مثل هذه الحالات، ونادرا ما يؤثر وجود أمراض القلب على العمر الافتراضي للمريض.