مرض فرح. الأسباب والتشخيص والعلاج

وكان أول وصف المرض فرح لأول مرة في 30S من القرن العشرين. هذا هو مرض وراثي (الدماغي الوعائي تكلس). في معظم الحالات ما يسمى مجموعة من الأمراض التي في المناطق المتضررة من الدماغ والأوعية الدموية. تترسب أملاح الكالسيوم في جدران الشرايين الصغيرة، الشعيرات الدموية. تحدث متلازمة فرح في سن 40-50 سنة، ولكن هناك حالات وفي وقت سابق من مظاهره.

مجموعة من الأمراض العصبية

هذه مجموعة من الأمراض التي تتميز الجهاز العصبي المركزي. وهناك عدد معين من الخلايا العصبية تموت، الأمر الذي يؤدي إلى اضطرابات عصبية. يمكن الأمراض العصبية لها أسباب مختلفة ومظاهر سريرية مختلفة. ومن الجدير بالذكر أن جميع الأمراض في هذه الفئة هي المستعصية. كل العلاج، والذي يستخدم، هو أعراض. وهذا يعني أنه يسهل مظهر من مظاهر هذا المرض، ولكن لا يسهم في تجديد المناطق المتضررة. أن تكون أكثر فعالية العصبية زرع الأنسجة، ومع ذلك، فإن هذه الطريقة على حد سواء العقبات الفنية والمعنوية. لتشمل هذه الأمراض مرض الزهايمر والشلل الرعاش وفرح. عادة، تشخيص الأمراض في مراحل utrudnena في وقت مبكر. في معظم الأحيان في تشخيص الخبراء بناء على شكاوى وملاحظات سلوكهم المريض. لكن الأداة الرئيسية هي الفحص (محسوب، الرنين المغناطيسي).

الأعراض من المرض

منذ المرض - وهي ظاهرة نادرة، وخبراء من الصعب توفير الصورة السريرية الصحيحة للمتلازمة. قد تحدث أعراض إذا كان المريض فوق سن 40 عاما. في الشباب قد تكون غير واضحة الأعراض الفارعة للمرض وغير واضحة. بالانزعاج المرضى تنسيق الحركات، والشلل الرعاش. أيضا على تطور هذا المرض قد يشير إلى أعراض مثل الزلزال، خلل التوتر، والحركات أطرافهم سريعة وغير منتظمة (رقص)، تقلصات لا إرادية في اليدين والقدمين. منذ المرض يصيب مناطق الدماغ، وانخفاض القدرة على العمل، والقدرات العقلية. كما يعاني وذاكرة الإنسان. كثيرا ما انتهكت و. ويمكن أن تشمل علامات عصبية أخرى الألم، والاضطرابات النفسية. وتميز النموذج حدث من هذا المرض، والتي تتجلى في الأطفال والمراهقين. الأعراض الرئيسية في هذه الحالة هي على النحو التالي: خلل التوتر، رقص، والمضبوطات الصرع. شكل خرف هو سمة لمنتصف العمر وكبار السن. في هذه الحالة، هناك الرعاش، اضطراب الكلام، مشاكل أخرى في الجهاز العصبي. أيضا قد يكون سلس البول.

الأسباب المحتملة للمتلازمة فرح

الأسباب لأن الذي قد يتطور المرض ليست راسخة. ومع ذلك، فمن المعروف أن لها تأثير كبير على ظهورها واضطرابات في الغدة الدرقية، و الغدة الدرقية. عندما تحدث الفشل في هذا الكالسيوم عملية التبادل والفوسفور. يمكن أن تحدث هذه الأمراض العصبية في اضطرابات في التوازن الحمضي القاعدي في الجسم. القلاء، مما أدى إلى خسارة كبيرة من الحمض. ولكن المجمع القلوية الموجودة في الزائدة. وهناك أيضا وجهة النظر التي تتجلى هذه المتلازمة في الأمراض الوراثية فرح. وهذا هو تحور الجينات هي المسؤولة عن تبادل عناصر مثل الكالسيوم. ومع ذلك، فإن هذا الإصدار يحتوي على الكثير من التناقضات. حالات معزولة المعروف، عندما تتجلى أعراض هذا المرض بعد التشعيع من الرأس، والسموم والتسمم، والرصاص، في الأطفال الذين يعانون من متلازمة داون. أيضا، تم تشخيص تكلس في البشر، والحصبة الألمانية (نادرة). وهنالك سبب آخر من تكلس في العقد القاعدية - إصابات الولادة.

طرق البحث للتشخيص

قبل ظهور المرضى CT خضع لدراسات الإشعاعية للدماغ. بفضل ظهور الأساليب الحديثة في البحث، وتلقى خبراء الصور أكثر إفصاحا من المنطقة المتضررة. ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أن حساسية أعلى للحصول على صورة سريرية معينة تحتوي على جهاز كمبيوتر، بدلا من التصوير بالرنين المغناطيسي. في تحليل معظم الصور تقتصر المناطق المتضررة لكرة شاحب. فهي صغيرة الحجم. غالبا ما يعانون تغيرات في العقد القاعدية، المهاد، المخيخ. مستوى تكلس حول نفسه أن الشباب الذي في كبار السن. تم العثور على اختلافات أيضا بين المجموعات، والتي كان المرض أعراض فرح، وتلك التي رافقت متلازمة أعراض وضوحا.

الدراسات النسيجية

خلال الفحص بعد الوفاة في حالة الدماغ كما يلي: السفن لها مظهر بيضاء (بعض المواقع المتفرعة). عندما لمس السكين لأنها تجعل الصوت مثل أزمة. للتحليل النسيجي لعينات الخزعة يتم تنفيذ: إن أجزاء من قشرة الدماغ، العقد القاعدية، المخيخ. هو في حدوث تكلس الماضي في معظم الأحيان. عينات من أملاح الكالسيوم الحاضر. أيضا، في كثير من الأحيان يتم التعرف عليهم على الشرايين (الصغيرة والمتوسطة)، والشعيرات الدموية. أقل شيوعا (حالات متفرقة) مرض فرح يضرب الوريد. في جميع أنحاء طول السفن، وكذلك في الأنسجة المحيطة بها الكشف عن التكتلات الكالسيوم في أحجام صغيرة. أيضا في الأنسجة المعزولة جود آثار من الزرنيخ، الألمنيوم والكوبالت وعديدات السكاريد المخاطية.

التشخيص

اعتمادا على ما إذا كانت أعراض المرض من فرح والتشخيص قد utrudnyatsya قليلة. غالبا ما يتم تشخيصه عن طريق الصدفة، والإنفاق التصوير لتأكيد مرض مختلف تماما. أولا وقبل كل شيء، الخبير لا يشكل انتهاكا لاستقلاب الكالسيوم وتشوهات أخرى. ثم المسندة إلى التصوير المقطعي (أو فحوص بالأشعة X). الأطباء لاحظ أن أحد المشاكل في التشخيص الصحيح هو قصور جارات الدرق. المرض الذي يحدث عند نقص هرمون الغدة الدرقية. ونتيجة لذلك، ينخفض مستوى الكالسيوم في الدم، ومستوى الفوسفور آخذ في الازدياد. إذا لوحظ الاشعة المقطعية الهياكل تكلس striopallidozubchatyh، ثم التمييز بين قصور جارات الدرق من حالة مثل مرض فرح، تحليلات إضافية. أولا وقبل كل شيء، من المهم تحديد مستوى هرمون الغدة الدرقية والكالسيوم. تستخدم أيضا في تشخيص هزيمة الطفيلية للجهاز العصبي. تحدث تفاعلات معينة في الدم، والسائل المخي الشوكي. نادرا، وكشافات المرض تختلف مع هذا الشرط كما بورنفيل التصلب.

علاج

إزالة تركيزات الكالسيوم، التي تشكلت في الدماغ والأوعية الدموية، أمر مستحيل. وكقاعدة عامة، فإن العلاج لهذا المرض هو أعراض. أولا وقبل كل شيء، وأنه يهدف إلى تحسين عملية التمثيل الغذائي للكالسيوم والفوسفور في الجسم. إذا لوحظت أعراض مرض باركنسون، المتخصص يصف أدوية خاصة (ليفودوبا). فرح أيضا المرض، والعلاج من مظاهره، ينطوي على تناول المواد المضادة للاكسدة، وكلاء لتحسين التمثيل الغذائي. العلاج من حاصرات قنوات الكالسيوم غير فعالة. ومن الجدير بالنظر إلى حقيقة أن هذا المرض هو نادر وغير مفهومة. في معظم الحالات، والعلاج هو تخفيف الأعراض مظاهر هذا المرض، ولكن درجة تكلس لا يتأثر.

التوقعات في كشافات المرض

بما أن هذا الشرط ينتهك عملية الأيض في المخ، وكذلك أملاح الكالسيوم لها تأثير غضب على نسيجه، وهذا المرض فرح توقعات غير واضحة إلى حد ما. يتطور المرض ببطء مع التقدم في السن، وزيادة ودائع الكالسيوم. بالطبع، كل هذا لا يحدث في سنة واحدة. عموما، الأمراض العصبية التقدم على مدى عدة عقود. المشكلة الرئيسية هي عدم وجود معلومات عن الدولة، فضلا عن عدم وجود علاج محدد. لذلك، يهدف العلاج إلى تحسين نوعية حياة المريض. يتم تشخيص المرض سيئة في المراحل المبكرة - نقطة سلبية أخرى.