البورفيريا - وهو مرض يصيب البشرية الحديثة

مرض البورفيريا هو نوع خاص من أمراض الكبد على المستوى الجيني، والتي لا يوجد غير صحيح على الاطلاق تركيب الهيموغلوبين. ويعتقد أن هناك ثمانية يسمى خطوات الأنزيمية المتعاقبة في التركيب الحيوي من الهيموغلوبين. أي خرق في مرحلة واحدة منها قد يؤدي بالفعل إلى مشكلة مثل البورفيريا. هذا المرض عادة ما يتطور بسرعة. في هذه المقالة سوف نناقش معظم التفاصيل التي هو هذا المرض وما هي الأساليب الحديثة في العلاج.

البورفيريا - مرض البشرية الحديثة. ما هي آلية هذا المرض؟

في البداية، غير البروتين جزءا من الهيموجلوبين - يتم تحويل (وإلا الهيم) إلى مادة سامة والتي، بدورها، وتناول الطعام باستمرار بعيدا تماما عن النسيج تحت الجلد. لذا، فإن الجلد يكتسب تدريجيا صبغة بنية اللون، لتصبح أرق مع مرور الوقت، ومن رشقات نارية أشعة الشمس المباشرة. هذا هو السبب في المرضى الذين يعانون من هذا المرض، يمكنك أن تجد العديد من القروح والندوب. لذلك وضع البورفيريا تدريجيا. مرض، نلاحظ غياب العلاج في الوقت المناسب، وعادة ما يلتقط جميع مناطق جديدة من الجلد.

أسباب

انتهاك متتابعة من الحيوي الهيم، التي نوقشت أعلاه إلى حد ما، يؤدي إلى التراكم المفرط البروفيرين في الكائن الحي، وكذلك ما يسمى السلائف (على سبيل المثال، ALA وبرفوبيلينوجين). وكان الفائض الماضي له تأثير سام قوي على الكائن الحي، نتيجة لأسباب وضع بالفعل الأعراض السريرية. والسبب في هذه الانتهاكات هو تحور في الجينات المسؤولة عن نشاط بعض الأنزيمات المشاركة في التوليف متعددة الخطوات من الهيم. في هذه اللحظة، ويشارك العلماء في دراسة أكثر تفصيلا لهذه العمليات وهذا المرض كما البورفيريا.

أعراض المرض

• تلف الجهاز العصبي المركزي.
• البول لون وردي.
• العديد من القروح والندوب على الجسم.
• الألم وعدم الراحة في منطقة البطن.
• ارتفاع ضغط الدم.

ما ينبغي أن يعامل؟

لسوء الحظ، في هذه اللحظة، والخبراء لا يمكن أن توفر وسائل فعالة لعلاج إمراضي من هذا المرض. في بعض الحالات (على سبيل المثال، uroporfiriya مكون الكريات الحمر) العلاج يمكن أن تكون فعالة. البورفيريا المتقطعة (مرض في المرحلة الحادة) بالتأكيد لا تسمح باستخدام ديبيرون والمهدئات، كما أنها تتسبب في تفاقم الأعراض. في وجود ألم في أمراض مثل البورفيريا، وكقاعدة عامة، يحدد أقوى المخدرات.

استنتاج

مرض البورفيريا (صورة رقم 1 يظهر أحد مظاهره)، للأسف يتم تشخيص في هذه الأيام في كثير من الأحيان. في الختام، تجدر الإشارة إلى أن اليوم هذا النوع من المرض لا يزال ضعيفا معروف. يواصل العلماء من جميع أنحاء العالم للتحقيق في الأسباب الجذرية لل، والأعراض السريرية الأولية، فضلا عن وسائل لمكافحة هذه المشكلة المزعجة. البقاء في صحة جيدة!