العضلية التصلب الجانبي: الأسباب والأعراض والعلاج

"التصلب العضلي الجانبي" مرض هو علم الأمراض العضوية الثقيلة من مرض غير معروف. ويتميز هذا الآفات من الخلايا العصبية الحركية العليا والسفلى، بالطبع التدريجي. ينتهي ALS (التصلب الجانبي) قاتلة دائما. وبعد ذلك، علينا أن نتعلم كيفية إظهار علم الأمراض، وإذا كانت هناك إمكانية للتخلص من هذا المرض.

نظرة عامة

يعتبر مرض التصلب الجانبي الضموري مرض عضال. لأنه يؤثر على الجهاز العصبي المركزي. علم الأمراض لديه بعض الأسماء الأخرى: مرض شاركو، مرض لويس جيهريج، على سبيل المثال. التشخيص ليس من السهل دائما. والحقيقة هي أنه في السنوات الأخيرة زيادة كبيرة في مجموعة من الأمراض، في مختلف المظاهر السريرية لاحظ أنه لا يوجد علم الأمراض، وعلى هذا النحو، والتصلب متلازمة التصلب الجانبي. وفي هذا الصدد، اليوم الخبراء يعتقدون أن أهم مهمة ترسيم وصقل المرض المسببات.

التصلب الجانبي الضموري: الأعراض

وترتبط مظاهر الأمراض، في المقام الأول، مع هزيمة الخلايا العصبية الحركية أقل. التصلب الجانبي الضموري، والتي تشمل ضمور وضعف، التحزم أعراض، لديها علامات التلف قناة القشري. هذه الأخيرة هي التشنج وزيادة وتر و ردود الفعل المرضية دون حسي. في هذه الحالة، قد تكون متورطة مساحات القشرة-الصلبية. وهذا، بدوره، سوف تسريع عملية تطوير علم الأمراض على مستوى الدماغ. ALS يؤثر على كبار السن. لم يتطور علم الأمراض حتى سن 16.

يعرض ميزات

في الأشخاص الذين يعانون من مرض التصلب الضموري العضلي الجانبي، في وقت مبكر مراحل المرض يتم وضع علامة ضمور العضلات (تقدمية طبعا) مع فرط المنعكسات. هذه الميزة هي مظهر من مظاهر السريرية الأكثر أهمية. علم الأمراض يمكن أن تبدأ في تطوير مع جميع الألياف العضلية المخططة. يمكن أن يكون التصلب الجانبي الضموري عدة أشكال: الصلبية، وارتفاع، قطني عجزي وعنق الرحم والصدر. سبب الوفاة، وكقاعدة عامة، هو هزيمة عضلات الجهاز التنفسي بعد حوالي 3-5 سنوات. التصلب الضموري العضلي الجانبي لديها العديد من الميزات مميزة. أحد المظاهر الأكثر شيوعا يعتبر الضعف التدريجي للألياف العضلات واحد من الأطراف العلوية. عادة، فإنه يبدأ في المعصم. مع تطور الأنسجة قريب يقع الإصدار الحالي من هذا المرض هو أكثر ملاءمة. في بداية المرض يرتبط مع تطور ضعف العضلات في اليدين وعملية شملت الرانفة الألياف. معارض وضع التقريب ضعف (جلب) والمعارضة من الإبهام. والنتيجة هي أكثر صعوبة في فهم الإبهام والسبابة، بالانزعاج غرامة التحكم في المحركات. المرضى الذين يعانون من ALS يشعر صعوبة إدخال (التزرير إلى أسفل) والتقاط الأشياء الصغيرة. إذا كان يؤثر على يدك المهيمنة تظهر صعوبات عند الكتابة، والأنشطة اليومية في المنزل. مواتية نسبيا شكل قطني عجزي النظر فيها.

نموذجية لعلم الأمراض

في هذه الحالة، لوحظ أن الإشراك التدريجي مستقر في عملية العضلات من نفس الطرف. في وقت لاحق أنها بدأت في الانتشار من جهة ثانية لهزيمة الألياف الصلبية أو الساقين. قد يبدأ التصلب الجانبي الضموري مع اللسان العضلات والفم والوجه أو الساقين. في هذه الحالة، وتدمير لاحقة "لا اللحاق بالركب" الأصلي. في هذا الصدد، تعتبر أقصر العمر المتوقع عند بصلي الشكل. المرضى يموتون، وتبقى تقريبا على الساقين، وليس الانتظار لأقل أطرافهم الشلل.

مزيد من التطوير

التصلب الجانبي الضموري يرافقه توليفات مختلفة من علامات الشلل (الصلبية والكاذب). هذا هو أساسا عسر البلع تجلى ورتة، وفي وقت لاحق، واضطرابات في الجهاز التنفسي. ويعتبر سمة من سمات تقريبا جميع أشكال المرض أن يكون تعزيز المبكر للمنعكس الفك. عند البلع لاحظ عسر البلع الغذائية السائلة بشكل متكرر أكثر مع المواد الصلبة. وفي الوقت نفسه، تجدر الإشارة إلى أن استخدام هذا الأخير في سياق تطور المرض يصبح أكثر صعوبة. هناك ضعف في عضلات المضغ، ويبدأ تدلى الحنك الرخو، واللسان يصبح الضموري وثابتة. التصلب الجانبي الضموري يبدأ يرافقه استمرار تدفق اللعاب، تعذر النطق. يصبح من المستحيل على ابتلاع، لأنه يزيد من احتمال الالتهاب الرئوي التنفسي. كما تجدر الإشارة إلى أن تشنجات (تقلصات متقطعة في العجول) قد ذكرت في جميع المرضى، وغالبا ما يعتبر أول علامات المرض.

توزيع ضمور

أود أن أقول أنه انتقائي إلى حد ما. على يد المريض تلاحظ هزيمة الضرة، الرانفة، بين العظام وداليه. على رجليه ضمور تطور في مجالات الأداء عطف ظهري. من الصلبية العضلات التالفة أنسجة لينة الحنك واللسان. تعتبر الألياف المحرك للعين أكثر مقاومة للضمور.

عملي الملاحظات

في علم الأمراض من الاضطرابات النادرة والعضلة العاصرة. واحدة من الخصائص المدهشة لهذا المرض هو عدم وجود قرحة الضغط في بالشلل لفترة طويلة المرضى طريحي الفراش. أيضا وجدت أن الخرف يحدث عندما مرض غير غاية نادرة. إلا نعتقد سوى عدد قليل من المجموعات الفرعية: الأسرة وشكل معقد "، الرعاش خرف AD التصلب." وصفت بأنها الحالات التي تنطوي على الزي أقل أو أعلى محرك الخلايا العصبية. هذا قد تسود هزيمة أي منطقة واحدة. على سبيل المثال، الخلايا العصبية الحركية العليا قد تعاني أقوى. في هذه الحالة نتحدث عن التصلب الجانبي الأساسي. السائدة الضرر يمكن ملاحظتها في أسفل المحرك الخلايا العصبية. في هذه الحالة نتحدث عن متلازمة perednerogovom.

rheotachygraphy

هذا الأسلوب هو ذات القيمة التشخيصية بين أساليب اسريرية دراسة المرض. بمساعدة الكهربائي كشف أضرار واسعة النطاق للخلايا القرن الأمامي (بما في ذلك تلك الموجودة في حفظ (سريريا) العضلات) مع التحزم الرجفان، والتغيرات في إمكانات وحدة المحرك، موجة إيجابية على خلفية السرعة العادية للنشر الإثارة على طول الألياف في الأعصاب الحسية.

التشخيص

إجراء البحوث لتحديد علم الأمراض، ويجب أن يكون لديك:

• علامات تلف الخلايا العصبية الحركية أقل. ومن الضروري، على وجه الخصوص، وحفظ تأكيدا EMG (سريريا) العضلات
• أعراض العلوي ضرر الخلايا العصبية الحركية في الوقت التدريجي.

لتشخيص يجب أن يكون هناك:

• اضطرابات العضلة العاصرة.
• الاضطرابات الحسية.
• مرض باركنسون.
• ضعف البصر.
• BASS تقليد المظاهر.
• الخرف من نوع الزهايمر.
• اضطرابات اللاإرادي.

التشخيص يتم تأكيد التحزم في 1 أو أكثر مناطق، EMG علامات طبيعية سرعة انتشار الإثارة الحسية والحركية الألياف. بين الفئات وتجدر الإشارة إلى:

• تأمين مع ALS. ومن الأمثلة على ذلك تأتي للكشف عن علامات الإصابة في الخلايا العصبية الحركية أقل وأعلى ثلاث مناطق من الجسم.
• محتمل. في هذه الحالة، هناك أعراض الخلايا العصبية الحركية العليا والسفلى وفي منطقتين من الجسم.
• ممكن. وأظهرت الآفات علامات الخلايا العصبية الحركية العليا والسفلى في منطقة واحدة من الجسم أو للتلف في المناطق الثانية 2-3. في الأخير الحالة نحن نتحدث عن مظاهر ALS في أحد أطرافه، تقدمية الصلبية الشلل والابتدائي النموذج.

علاج التصلب الجانبي الضموري

اليوم الدواء الأولى والوحيدة المستخدمة في علم الأمراض، هو وسيلة ل"ريلوزول". أن تتم الموافقة عليها في أوروبا والولايات المتحدة، ولكن في روسيا لم يتم تسجيل ولا يمكن التوصية به من قبل الطبيب الرسمي. الدواء لا يلغي هذا المرض. ولكن هذا هو الدواء الوحيد الذي له تأثير إيجابي على متوسط العمر المتوقع للمرضى. ودواء "ريلوزول" يساعد على الحد من تركيز الصوديوم (ناقل عصبي في الجهاز العصبي المركزي)، الذي صدر أثناء مرور العصب الدافع. وقد تبين أن تزيد من هذا المركب في سياق المراقبة، والأعمال التخريبية على الخلايا العصبية في النخاع الشوكي والدماغ. وفقا لنتائج الدراسات السريرية وجدت أن أولئك الذين تناولوا الدواء، وعاش في المتوسط من 2-3 أشهر أطول من أولئك الذين استخدموا علاجا وهميا.

المواد المضادة للاكسدة

هذا الصنف من المركبات المواد الغذائية يساعد الجسم على منع الضرر الذي يمكن أن يسبب الجذور الحرة. ويعتقد أن الشخص مع ALS قد تكون أكثر عرضة لآثارها السلبية. اليوم، جارية لتحديد والكشف عن آثار مكملات المفيدة التي تحتوي على المواد المضادة للاكسدة الدراسات. لقد مرت بعض هذه المنتجات الاختبار، وفشل في إثبات فعاليته.

ما يصاحب العلاج

الأنشطة المختلفة تساعد على جعل الحياة أسهل للمرضى لجعلها أكثر راحة. على وجه الخصوص، ونحن نتحدث عن الاسترخاء. ويعتقد أن التفكير، والروائح والتدليك تساعد في القضاء على التوتر وتقلل من القلق، واسترخاء العضلات، وتطبيع الدم والدورة الدموية اللمفية. هذه الإجراءات تساعد على التخلص من الألم بسبب تركيب مسكنات الألم الذاتية التي ينتجها الجسم والاندورفين. أو أن الطب أو أي إجراء يجب أن يوصي بها الطبيب. في العضلية التصلب الجانبي التطبيب الذاتي لا ينصح بشدة.