مرض هيرشسبرونغ

يشير مرض هيرشسبرونغ إلى تشوه في النصف الأيسر من القولون. ويتميز هذا بسبب عدم وجود خلايا العقدة في تحت المخاطية والضفيرة العضلية. يحدث تضخم القولون الخلقي في الأطفال في نسبة 1: 5000 حالة. في المراهقين، وجدت أقل من ذلك بكثير في كثير من الأحيان. تعاني بنين خمس مرات أكثر من الفتيات. لهذا الحالة المرضية التي تتميز الميراث العائلي. في بعض الحالات، ويرتبط هذا المرض مع ظهور متلازمة داون. في البالغين يحدث المرض هيرشسبرونغ عندما يكون الشرط للتوطين في المنطقة الشرجية. في الحالات الشديدة، يمكن أن ينتشر إلى القاصي الأمعاء الدقيقة.

في التسبب في المرض تلعب دورا هاما في عدم وجود تأثير تقسيم السمبتاوي من الجهاز العصبي. ونتيجة لهذا الشرط هو تأخير الداخلية المستقيم استرخاء العضلة العاصرة، الأمر الذي يؤدي إلى انخفاض دائم في تشنجي، وتثبيط التمعج، وتوسيع تضخم. سريريا المرض يظهر شرط أن يعرف تضخم القولون.

يمكن أن يحدث المرض هيرشسبرونغ في التعويض، امعاوض subcompensated والشكل. شدة الحالة المرضية تعتمد على anglionarnogo طول القسم. ويتجلى شكل اللا تعويضية أعراض حادة من حالات بطء حركة الامعاء.

السمات المميزة لهذا المرض هي الألم الشديد والانتفاخ و الهادر في المعدة، و الإمساك. تأخر كرسي ذو سير مزمن (في بعض الحالات تصل الى شهر واحد). الانتفاخ هو أيضا سمة ثابتة من المرض، ثقيل ويمكن أن يسبب صعوبة في التنفس الطفل. لا يزال النفخ حتى بعد حركة الأمعاء بمساعدة الحقن الشرجية. نتيجته يمكن أن يسمى ظهور الألم الشديد. وترد أهم أعراض هذا المرض الغثيان، والتقيؤ، والضعف، وتدهور الشهية. مضاعفات هذه الحالة المرضية هي فقر الدم، وتشوه من زوايا الخط. وجود التهاب وتقرح، تضخم الغدة الدرقية قد يؤدي إلى الإسهال المستمر التي تسبب الإرهاق، دولة collaptoid.

يبدأ المرض التشخيص هيرشسبرونغ مع الفحص البصري. زيادة ملحوظة في البطن نتيجة لتورم مستمر، تقلصات تحوي من الأمعاء المصابة، البراز سميكة. يتم تحديد تغيير تقلص العضلة العاصرة الشرجية عن طريق الفحص الرقمي. تقدم التنظير تستقيم على نتائج دقيقة إلى حد ما. تميزت التغيير في نمط الأمعاء بسبب وجود كميات كبيرة من الغازات التي تسبب انسداد. في أساليب مفيدة الأخرى التي تستخدم لتشخيص الحالات المرضية هي للقولون، الباريوم الحقنة الشرجية. يستخدم هذا الأخير لتحديد مدى وتوطين قطر انقباض منطقة suprastenoticheskoy القولون.

من أجل التحقق من التشخيص يستخدم خزعة transanal. الحد من العقد العصبية الضفيرة بين العضلات هي الميزة التي تؤكد تضخم القولون الخلقي. وخلال العملية، وهذه الطريقة تساعد على تحديد مستوى بتر.

علاج الحالة المرضية تعتمد على شدة مسارها. أشكال التعويض يمكن القضاء عليه من خلال أساليب المحافظة على العلاج، وفي حالات أخرى تتطلب التدخل الجراحي العاجل، الذي هو فرض kolonostomy، وإزالة aganglionarnoy المنطقة، اللا تعويضية، المفرط في الأمعاء الغليظة. وفيات بعد العلاج أجريت يأتي ما يصل إلى أربعة في المئة.