العضلية المخططة الجنينية: العلاج، التشخيص

يشير العضلية المخططة إلى شكل من أشكال ساركوما - سرطان الأنسجة الرخوة والعظام أو النسيج الضام. هو الأكثر احتمالا أن تحدث في العضلات التي تعلق على العظام الورم. العضلية المخططة - الأورام الخبيثة التي تنشأ في العضلات والهيكل العظمي. أن تبدأ في أي جزء واحد من الجسم أو في عدة أماكن.

العضلية المخططة مجهريا في البالغين على شكل خلايا مستطيلة أو مستديرة غريبة. المزيد من سمات هذا الورم في مرحلة الطفولة.

أنواع العضلية المخططة

وتنقسم العضلية المخططة للبنية الداخلية إلى أنواع:

1. الخلايا العضلية المخططة الجنينية يتكون من جولة ومغزلي الذي يظهر التصدعات طولية أو عرضية السيتوبلازم التحقيق. هذا النوع من العضلية المخططة يحدث في كثير من الأحيان. ويبدو العضلية المخططة الجنينية في الأطفال والمراهقة. وهي تقع في الرقبة أو الرأس، وعلى الأعضاء التناسلية، في البلعوم الأنفي. حساسية الأورام للعلاج الإشعاعي، بل هي عرضة للانتكاس السريع.

يتكون 2. السنخية العضلية المخططة من مجموعة من الخلايا مستديرة وبيضاوية، والتي تحيط بها حواجز من النسيج الضام. لهذا النوع من الأورام يتميز بظهور على الساقين والذراعين والبطن والثدي والشرج أو الأعضاء التناسلية. غالبا ما يمكن العثور عليها في المراهقين والبالغين على الأطراف. التكهن فقيرة.

3. تكوين العضلية المخططة متعدد الأشكال - على شكل المغزل متعددة الأشكال، مثل وشاح، وخلايا على شكل نجمة من الورم التي قد تظهر على القدمين أو اليدين من الناس. كقاعدة، يحدث نمو العضلية المخططة بسرعة ولا يسبب الألم واضطرابات وظيفية. ويحدث ذلك الأوردة فقط. وغالبا ما تنمو من خلال الجلد ومغطاة القروح، وتشكيل نابتة، ورم النزيف.

عوامل الخطر

ومن بين العوامل البيئية وجدت مثل هذه، والتي تزيد من احتمال حدوث هذا الورم. وهذا يختلف عن معظم سرطان العضلية المخططة.

يرجع ذلك إلى حقيقة أن ليس من المعروف بالضبط أسباب تطور الورم، ونحن لا يمكن أن تعطي أي نصيحة لتجنب تشكيلها. ومع ذلك، يجب أن نضع في الاعتبار أنه مع العلاج المناسب للمرضى الذين يعانون من العضلية المخططة يمكن في بعض الأحيان أن شفي تماما.

عوامل الخطر لظهور العضلية المخططة الجنينية هي هذه الأمراض مصممة وراثيا:

1. متلازمه لي-فراوميني هو مرض نادر في التي ورثت سمة، والضرر الجيني عندما المفقودين أحد الوالدين إلى ارتفاع وتيرة نشأت أنواع الأورام المختلفة. ورثت في هذه الحالة المرضية تنتقل خصوصية ردود الفعل نسيج الورم عندما يزيد بشكل كبير من احتمال الاصابة بأورام في سن مبكرة (30 سنة).

2. الورم العصبي الليفي النوع الأول - من أكثر الأمراض شيوعا ورثت الذي يتسبب في ظهور نزعة إلى خبيثة.

3. متلازمة بيكويث-فيدمان - علم الأمراض، التي تتميز عملقة، ضخامة اللسان وقيلة سرية. بل هو أيضا عيوب واضحة في الأطفال من الجدار الأمامي للبطن، فتق، نقص سكر الدم عند الوليد، والاختلاف في العضلات المستقيمة.

4. متلازمة كوستيلو - مرض نادر، الذي يتميز التشوهات الخلقية: تأخر النمو، ملامح الوجه الخشنة، والتغيرات الجلدية.

5. متلازمة نونان - اضطراب وراثي يتميز قصر القامة التي الانحرافات وفي تطوير الجسدية. ويمكن أن تحدث في الأسرة أو في أي من أعضائه.

الأطفال الذين كان الوزن عند الولادة والنمو، لديها أكثر من غيرهم، مخاطر العضلية المخططة الجنينية. وكقاعدة عامة، ومع ذلك، فإن أسباب العضلية المخططة الجنينية غير معروف. وهناك علامة لهذا المرض هو ظهور ورم أصبحت أكثر وأكثر.

الأعراض

يتم تحديد الأعراض من مرض السرطان. مطلوب فورا استشارة الطبيب إذا لم ترد الأطفال علامات السرطان:

• وذمة أو تورم، وزيادة في حجم أو لا يمر، ومؤلمة في بعض الأحيان.
• عيون المنتفخة.
• صداع شديد.
• صعوبة في التبرز والتبول.
• دم في البول.
• نزيف في المستقيم، والأنف والحنجرة.

التشخيص

حتى الآن، وضعت وسائل لتحديد العضلية المخططة حتى أول أعراضه العلنية.

أولى علامات السرطان - تورم محلي أو متصلبة، لا يسبب مشاكل في البداية أو الألم. هذا العرض هو سمة من العضلية المخططة والذراعين والساقين والجذع.

إذا المترجمة الورم في منطقة البطن أو الحوض قد يسبب ألم بطني، القيء أو الإمساك. ومن العضلية المخططة الجنينية من الفضاء خلف الصفاق. أكثر نادرا، والنامية في القنوات الصفراوية، العضلية المخططة يسبب اليرقان.

إذا كان هناك اشتباه في هذا الورم، فمن الضروري إجراء خزعة، والتي سوف تحدد أي نوع من العضلية المخططة نشأت.

في معظم الحالات، ينشأ العضلية المخططة في المناطق التي تم الكشف عنه بسهولة، على سبيل المثال، وتجويف الأنف أو خارج مقلة العين. في حالة ظهور العينين وانتفاخ، أو إفرازات الأنف، يجب عليك استشارة الطبيب فورا مع ورم يشتبه في تشخيص في مرحلة مبكرة من تطورها. في حالة حيث يظهر العضلية المخططة على سطح الجسم، ويتم الكشف عنه بسهولة دون اجراء تحقيق شامل. هذا ما يسمى العضلية المخططة الجنينية الأنسجة اللينة.

في 30٪ من المرضى الذين يعانون من العضلية المخططة الجنينية هي في مرحلة مبكرة عندما يمكن إزالتها تماما. ولكن الغالبية العظمى من المرضى مفصل فحص يكشف الانبثاث الصغيرة، وعلاج الأمر الذي يتطلب وجود العلاج الكيميائي.

العضلية المخططة الجنينية، والتي تقع في منطقة الخصية غالبا ما تنتج في الأطفال الصغار وجدت والدي الطفل عند غسل. في حالة حدوث أورام في المسالك البولية، وأنها تسبب صعوبة في التبول أو إفرازات دموية - الأعراض التي لا يمكن تجاهلها.

مرحلة الورم

1. الخطوة الأولى. قد يكون الورم أي حجم، لكنه لم ينتشر بعد إلى الغدد الليمفاوية للنظام ويقع في واحدة من المناطق مواتية prognostically من الجسم:

- العينين أو منطقة المحيط بالعين.

- الرأس والرقبة (باستثناء الأنسجة في الدماغ ومنطقة النخاع الشوكي).

- القنوات الصفراوية والمرارة.

- في الرحم أو الخصيتين.

الأماكن خارج المدرجة، تعتبر مناطق غير المواتية.

2. المرحلة الثانية. تورم هي واحدة من المناطق غير المواتية (المناطق التي هي في عداد المفقودين في مواتية). حجم الورم أقل من 5 سم و لم ينتشر إلى العقد الليمفاوية حدث.

3. الخطوة الثالثة. يقع الورم في منطقة معادية، وتلبية أحد الشروط التالية:

- حجم الورم أقل من 5 سم، وانتشرت على مدى العقد الليمفاوية المقبل؛

- الورم أكبر من 5 سم، وهناك خطر في أن تنتشر إلى أقرب العقدة الليمفاوية.

4. المرحلة الرابعة. حجم الورم يمكن أن يكون أي شيء، وانتشر إلى الغدد الليمفاوية المقبل. كان هناك انتشار السرطان إلى مناطق بعيدة من الجسم.

الفئات المعرضة للخطر

يحدد تعيين مجموعة المخاطر المرضى من احتمال تكرار العضلية المخططة. أي الطفل الذي يتلقى العلاج من العضلية المخططة الجنينية، يجب أن يتلقى العلاج الكيميائي إضافية لتصبح أقل احتمالية عودة الورم. عرض عقار مضاد للسرطان والجرعة وعدد من الدورات - كل هذا يتم تحديدها من قبل المخاطر التي يتعرض لها أي طفل المشار - منخفضة، متوسطة أو عالية.

خيارات العلاج

المرضى الذين يعانون من العضلية المخططة الجنينية يمكن علاجها بطرق مختلفة.
يتضمن العلاج الأورام الخبيثة منهجيات منفصلة الذي يعتبر التقليدية. تقنيات أخرى قيد التجارب السريرية. لجأت التجارب السريرية لتحسين أساليب القائمة لعلاج أو زيادة كمية البيانات من أحدث الطرق لعلاج المرضى الذين يعانون من العضلية المخططة. إذا نتيجة لتجارب سريرية، يبدو أن أساليب جديدة في العلاج هي متفوقة على التقليدية، العلاج الجديد يذهب إلى فئة التقليدية.

منذ الأورام الخبيثة تميل للظهور في مناطق مختلفة من الجسم، وينطبق على عدد كبير من العلاجات. علاج العضلية المخططة في الأطفال تحت إشراف طبيب الأورام.

ومن أساليب العلاج، وهناك بعض التي يمكن أن تتسبب في آثار جانبية، حتى عندما مرت علاج منذ فترة طويلة.

عملية جراحية

طريقة جراحية، أو إزالة الورم، ويستخدم على نطاق واسع في علاج العضلية المخططة. وهذا ما يسمى العملية بأنها "الختان المحلي واسع". هذا التدخل هو إزالة جزء من الورم والأنسجة المحيطة بها جنبا إلى جنب مع الغدد الليمفاوية الذي يؤثر أيضا العضلية المخططة. العلاج في بعض الأحيان هو تنفيذ العديد من العمليات. قرار بشأن تعيين العملية ونوعها تعتمد على العوامل التالية:

- وضع الموقع الأصلي للورم.

- أية وظائف الطفل من الجسم تتأثر الورم.

- استجابة الورم للعلاج بالأشعة أو العلاج الكيميائي، والتي يمكن استخدامها على أساس الأولوية.

معظم إزالة الأطفال من كامل حجم الورم عن طريق الجراحة غير ممكن.

الجنينية العضلية المخططة الأنسجة اللينة يميل إلى أن تتكون في أماكن مختلفة من الجسم، كل منها يتطلب عملها الخاصة. يشار إلى التدخل الجراحي في حالة الأعضاء التناسلية العضلية المخططة أو العينين، إذا أكدت الخزعة التشخيص. قبل العملية يمكن أن تسند إلى العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي للحد من الأورام الكبيرة، والتي لا يمكن تشغيلها على، لتبسيط مهمة إزالة السرطان.

حتى إذا كان الطبيب لا يمكن إزالة الورم بالكامل، والمرضى في نهاية العملية يجب أن يخضع للعلاج الكيميائي لقمع الخلايا السرطانية للبقاء على قيد الحياة. جنبا إلى جنب مع العلاج الكيميائي، يتم استخدام العلاج الإشعاعي. ويسمى العلاج تهدف إلى الحد من خطر تكرار المرض العلاج المساعد.

العلاج الإشعاعي

مع هذا النوع من العلاج يستخدم الأشعة السينية أو الأشعة الآخرين. العلاج الإشعاعي الموجه في شيء، لقتل الخلايا السرطانية أو لوقف نموها. وقد وجدت تطبيقها في الطب طريقتان للعلاج بالأشعة - الخارجية والداخلية.

يستخدم الخارجية مصدر الإشعاع خارج جسم الإنسان لتشعيع الورم. العلاج الإشعاعي الداخلي أو العلاج الإشعاعي الموضعي يضيء الورم مع وضع مواد مشعة في المنطقة المجاورة مباشرة من داخل الجسم البشري. فهو يستخدم لعلاج سرطان المثانة والرأس والرقبة والبروستاتا والفرج.

نوع من العلاج الإشعاعي والجرعة التي يحددها عمر الطفل ونوع الورم، توطين الأولي ولكن أيضا وجود الورم المتبقية ودرجة الورم التحاق أقرب الغدد الليمفاوية بعد الجراحة.

العلاج الكيميائي

هذا النوع من علاج السرطان الذي يستخدم الأدوية لوقف نمو الخلايا السرطانية. أدوية العلاج الكيميائي يساعد على قتل هذه الخلايا أو لتجنب انقسامهم. تؤخذ A أدوية العلاج الكيميائي النظامية عن طريق الفم أو عن طريق الوريد أو العضل حقن. وصوله إلى الدم، والمخدرات تؤثر على الخلايا السرطانية في جميع أنحاء الجسم. عندما يتم حقن أدوية العلاج الكيميائي الإقليمية مباشرة إلى الأجهزة وتجاويف الجسم، وكذلك في السائل المخي الشوكي. وكثيرا ما يستخدم العلاج الكيميائي، وهو العلاج الذي يستخدم أكثر من دواء مضاد للسرطان. يتم تحديد طريقة العلاج الكيميائي تبعا لنوع ومرحلة تطور الأورام.

يظهر العلاج الكيميائي لجميع الأطفال الذين يتم علاجهم من العضلية المخططة. انها تسمح لك لتقليل احتمال تكرار المرض. اختيار الدواء والجرعة وعدد من الإجراءات المحددة مجموعة المخاطر العضلية المخططة.

علاجات جديدة

أنواع جديدة من العلاج العضلية المخططة، اجتياز الاختبار:

• جرعات كبيرة من العلاج الكيميائي بالتزامن مع تنفيذ زرع الخلايا الجذعية. الطريقة يجعل من الممكن لتنظيم استبدال الخلايا المكونة للدم التي دمرت أثناء علاج السرطان. تتم إزالة خلايا الدم غير الناضجة قبل العلاج من نخاع العظم أو الدم للمريض والحفاظ عليها. وبحلول نهاية العلاج الكيميائي raskonserviruyut الحفاظ الخلايا الجذعية وعاد للمريض عن طريق الحقن في الوريد. وهكذا فإن خلايا الدم لتجديد.
• العلاج بالخلايا الجذعية. عندما يكون هذا النوع من العلاج لمكافحة السرطان باستخدام الجهاز المناعي للمريض. المخدرات تدار في تحسين أو استعادة الدفاعات الطبيعية ضد السرطان. وهذا ما يسمى العلاج biotherapy الأورام.
• العلاج الموجه. يتم توجيه هذا النوع من العلاج ضد ورم خبيث. ويستند العلاج الموجه على استخدام الأجسام المضادة المحددة التي ربط الخلايا السرطانية. هذه الأجسام المضادة هي مماثلة لأجسام مضادة التقليدية لجسم الإنسان. وبالتالي فإنها تمثل المخدرات التكنولوجيا الفائقة. وبفضل العلاج المستهدف في علاج "الكيمياء" يمكن العثور على مهاجمة الخلايا السرطانية فقط دون الإضرار بالخلايا السليمة. عندما تستخدم العضلية المخططة في مثبطات تكوين الأوعية الدموية كعلاج الهدف. هذه الأدوية تمنع تشكيل الأوعية الدموية في الأورام. وهذا يؤدي إلى حقيقة أن يجوع الورم وتوقف متنامية. مثبطات تكوين الأوعية الدموية و الأجسام المضادة وحيدة النسيلة - أنواع وكلاء تمر التجارب السريرية للسيطرة العضلية المخططة الجنينية.