تشخيص وعلاج سرطان الدم الليمفاوي الحاد. الأعراض

سرطان الدم الليمفاوي، ويعتبر الدم ليكون الأكثر شيوعا الأطفال أمراض الأورام. فهو يقع في حوالي 25٪ من سرطانات الكشف في طب الأطفال. بعد ذلك، أخذ نظرة فاحصة لوكيميا الدم - ما هو عليه، لماذا هناك وما التدخلات العلاجية تتم في هذه الحالة المرضية.

نظرة عامة

الدم سرطان الدم - ما هو؟ يشير هذا المرض إلى مجموعة من السرطان. ALL (الليمفاوي الحاد سرطان الدم)، والأعراض التي سيتم مناقشتها أدناه، هي مجموعة غير متجانسة من الأورام الخلايا التي لها خصائص الوراثية وimmunophenotypic محددة. زيادة الإنتاج وتراكم هذه الخلايا في نخاع العظم تشوهات المساهمة انتشار الثانوي، والتمايز أو كليهما. ونتيجة لذلك، تسلل خلايا أجهزة المتني والغدد الليمفاوية. أكثر (حوالي 80٪) من جميع اللوكيميا (سرطان الدم)، في الكشف عن الأطفال، له أصل اللمفاوية.

انتشار

وتوجد أمراض الدم الخبيثة في العالم اليوم في كل مكان. ALL انتشار في البلدان المتقدمة هو 3-4 حالات لكل مائة ألف طفل كل عام. في بلدان آسيا الوسطى وأفريقيا علم الأمراض أقل شيوعا. ALL في كثير من الأحيان في ولاية أمريكية من اليابان والصين وأوروبا. يعتبر حدوث الذروة في الأطفال أن يكون سن 2.5-5 سنوات. يحدث الشذوذ الأكثر شيوعا في الأولاد.

العوامل المؤهبة

أولا وقبل كل ما ينبغي أن ينسب إلى عمر الأم رعاية ما قبل الولادة، وارتفاع الوزن عند الولادة - أكثر من 4000 غراما، والتعرض في مرحلة ما بعد وقبل الولادة للإشعاع المؤين. في بعض الحالات قد يحدث حتى مع سرطان الدم الليمفاوي الحاد؟ ويمكن أن تشمل تاريخ من المرض الأم المعلومات حول وفاة الجنين في الحمل السابق. يمكن أن يحدث هذا نظرا للظروف البيئية المعاكسة، أو بسبب وجود استعداد وراثي. في حالة مرضى السرطان في المنزل من الأقارب، مما يزيد من احتمال أن الأجيال القادمة سوف تنشأ سرطان الدم الليمفاوي الحاد. قد تترافق أسباب المرض مع عناصر متلازمة الصبغي عدم الاستقرار. وتشمل هذه، على وجه الخصوص، وتشمل متلازمة داون، الورم العصبي الليفي، نقص المناعة متغير، فقر دم فانكوني، X المرتبطة فقد غاماغلوبولين الدم (خلقي) وغيرها. ونتيجة لذلك، فإن عددا من الدراسات، ويأتي الخبراء إلى استنتاج مفاده أن في سرطان الدم الليمفاوي الحاد، فضلا عن تطوير الأورام الأخرى، وهناك طفرة تلقائية من الخلايا الاصلية. أنها تتفاقم في وقت لاحق قاذفات العوامل البيئية التي تنشط انتشار الأسلحة النووية. هذه هي الظاهرة الأكثر شيوعا التي يمكن أن تسبب سرطان الدم. أسباب vozniknovneniya علم الأمراض هو واحد من الجوانب الأساسية عند اختيار العلاج.

التشخيص

عند تحديد أي سرطان علم الأمراض يجب أن تؤخذ بعين الاعتبار الخصائص والسمات السريرية من الخلايا التي تشكل الركيزة الورم. ويستند ALL التشخيص على الفحص السريري والتاريخ البيانات والدراسات المختبرية اسريرية.

الصورة السريرية

علامات سرطان الدم هي أعراض أكثر تعقيدا:

• التسمم. في سرطان الدم الليمفاوي الحاد هو الشعور بالضيق ملحوظ، وفقدان الوزن، والتعب، والحمى. يمكن لهذا الأخير أن سببها فيروسي، بكتيري، الأوالي (نادر)، أو العدوى الفطرية، وخصوصا في المرضى الذين يعانون من قلة العدلات.
• مفرطة التصنع. عندما سرطان الدم الليمفاوي الحاد هو تسلل الطحال والكبد. وهذا بدوره يؤدي، إلى ضخامة الكبد و الطحال، والتي يمكن أن يعبر عن الحنان في البطن. العلامات الأولى للسرطان الدم - الكسور المرضية من العظام الطويلة أو العمود الفقري. ألم وتورم في المفاصل قد تكون في البداية الخاطئة لأعراض التهاب المفاصل الروماتويدي أو اضطرابات أخرى. أمراض العظام - لالتهاب العظم والنقي. عندما تسلل ابيضاض الدم من كبسولة المفصل والسمحاق والقلب ونخاع العظام الورم المتزايد في حجم تظهر الألم واسعة النطاق. في الوقت نفسه على الأشعة السينية الكشف عن سمة من التغيرات المرضية. خصوصا أنها واضحة للعيان بالقرب من المفاصل الكبيرة والعظام الطويلة. قد يحدث وجع في وقت لاحق بسبب نخر اوعائي وهشاشة العظام.
• فقر الدم. في سرطان الدم الليمفاوي الحاد، الذي يحتفل به عدم انتظام دقات القلب، شحوب، ونزيف في الأغشية المخاطية في الفم، ومتلازمة نزفية على الجلد. بسبب التسمم وفقر الدم يتطور الضعف.

علم الأمراض مظهر

في 5-30٪ من حالات الأساسي الحاد سرطان الدم الأولاد limfblastnogo لوحظ تضخم الخصية الأولي. كان هناك اثنان أو من جانب واحد تتسرب كثيفة غير مؤلمة. في الممارسة العملية، زيادة كبيرة في الحالات المبلغ عنها من الكلى. في هذه الحالة، قد لا تكون المظاهر السريرية المتاحة من هزيمتهم. وتشمل المضاعفات النادرة التهاب التامور نضحي وتسلل عضلة القلب من انسداد الليمفاوية على خلفية بين النخاب والبطانة. مع زيادة في الغدد الليمفاوية في المنصف قد تحدث اضطرابات في نشاط الجهاز التنفسي. هذه الخصائص من T-خلية سرطان الدم نوع يؤدي إلى متلازمة الوريد الأجوف العلوي. ويمكن أن يحدث أيضا وفشل في الجهاز التنفسي. في بعض الحالات تسلل هناك leukaemic في أنسجة الرئة أو نزيف في نفوسهم. أحيانا الخبراء من الصعب التفريق بين البيانات من مضاعفات الأمراض المعدية. وتجدر الإشارة إلى بعض الأعراض الشائعة لتلف العين مع سرطان الدم الليمفاوي الحاد نزيف في شبكية العين، الحلمة وذمة في العصب البصري، وتسلل الأوعية الدموية. عندما تنظير العين يمكن الكشف عنها بواسطة لوحة في الجزء السفلي من مقلة العين. ربما أيضا وجود عناصر الارتشاحي مزرق كثيفة غير مؤلمة على الجلد. يمكن أن تحدث الإصابة في أي غطاء الضرر. وفي هذا الصدد، يمكن تحديد عملية التشخيص panaritiums، الداحس، حشرة مصابة دغات مختلفة، ثقوب وم. P.

التحقيقات اسريرية: OAK

الهيموغلوبين يمكن تخفيض أو وضعها الطبيعي. وعادة ما يتم خفض الهيماتوكريت، وعدد خلايا الدم الحمراء. انخفاض ملحوظ في عدد الخلايا الشبكية. ربما يتم تخفيض عدد خلايا الدم البيضاء، وزيادة أو عادية. ومع ذلك، ليست خلايا الطاقة يمكن الكشف عن ذلك في جميع الحالات. لعلم الأمراض مميزة "فشل ابيضاض الدم". نحن نتحدث عن وجود خلايا الانفجار في خلفية عدم وجود أشكال وسيطة - metamyelocytes وmyelocytes - في الصيغة الدموية. لاحظ عادة الصفيحات.

تصوير النخاع

هذا الإجراء يأخذ ثقب نخاع العظام. وينبغي بذل المواد سياج من نقطتين على الأقل. ويتم إجراء خارج يفضل تحت التخدير العام. في الأطفال الأكبر سنا من سنتين، يتم أخذ ثقب من الأمام والتلال الخلفية إليوم لتصل إلى 2 سنة - من شرائح عظام الساق المفتتة الحدبة أو العناصر. فحص الصرفي الخلوي عادة ما تكشف مادة نخاع مفرط الخلوية مع براعم ضاقت نظام المكونة للدم الطبيعي وتسلل من الانفجارات الهياكل الخلوية.

البحث cytochemical

هذه هي واحدة من المراحل الأساسية للتشخيص. باستخدام تلطيخ cytochemical كشفت أن تنتمي إلى خط الخلية. تأكد من تطبيق البحوث على الميلوبيروكسيديز.

البزل القطني

بل هو أيضا إجراء التشخيص إلزاميا في يشتبه سرطان الدم الليمفاوي الحاد، للأسباب المذكورة أعلاه. يجب أن يتم تنفيذ ثقب النخاعي تحت التخدير وفي حالة وجودها في الدم المحيطي لا يقل عن 30 ألف / الصفائح الدموية مل. إذا لزم الأمر، قبل أن يتم تنفيذ الإجراء نقل trombovzvesi. لإعداد tsitopreparat الحاجة اثنين على الأقل ملليلتر من الخمور. عند الكشف عن عناصر القوة وعلامات تلف الأعصاب القحفية تشخيص neuroleukemia - ابيضاض الدم الجهاز العصبي المركزي. وتجدر الإشارة، مع ذلك، أن تغلغل في الجهاز العصبي للالابيضاض اللمفاوي وتسلل السحايا تحدث في جميع الحالات، حتى في حالة عدم وجود المظاهر السريرية والمخبرية. ومن المستحسن أيضا، والكشف عن أعراض عصبية، ومن المؤكد أن عقد الكمبيوتر أو التصوير المقطعي المغناطيسي النووي من الحبل الشوكي أو الدماغ.

أبحاث أخرى

مع مساعدة من الفضاء الموجات فوق الصوتية خلف الصفاق والتجويف البريتوني يمكن تحديد حجم الأجهزة متني تسلل، تضخم العقد اللمفاوية في مناطق البطن وغيرها من الأجهزة في الحوض والخصيتين. كجزء من التشخيص هو تصوير الصدر بالأشعة السينية في اثنين من التوقعات. وهذا أمر ضروري للكشف عن زيادة في المنصف. حيث المشار إليها، ويعين أشعة X المفاصل والعظام. في تحليل الكيمياء الحيوية تتم من خلال الدراسات المختبرية. ويظهر عموما زيادة أكبر من 500 وحدة دولية LDH، اضطرابات محتملة في نشاط الكبد والكلى. قبل بدء العلاج الكيميائي أوصت به ضربات القلب وتخطيط القلب. اليوم، بين الطرق الأخرى المستخدمة في دراسة الخلية المصابة أساليب الوراثية والخلوية الوراثية الجزيئية لتحديد عدد الكروموسومات، فضلا عن التغييرات الهيكلية.

العلاج: نظرة عامة

المبدأ الأساسي الذي تقوم عليه يتم تقسيم oncohematology طب الأطفال الحديثة في مجموعات من المرضى على كثافة العلاج. يتم تحديده تبعا لشدة التي تنتقل مع سرطان الدم الليمفاوي الحاد. الدولة التنبؤ مهمة أيضا. لذلك، على سبيل المثال، أولئك الذين هم للقضاء على الأمراض ينصح جدا العلاج الكيميائي المعتدل بشدة بعدم الحصول على أدوات أكثر السامة والثقيلة. وبالإضافة إلى ذلك، بالنسبة لأولئك الذين ليست عالية جدا معدل البقاء على قيد الحياة المقدرة، وتكثيف الأنشطة يمكن أن يكون فرصة للانتعاش. عندما التقسيم إلى مجموعة من المرضى الذين شخصت إصابتهم بسرطان الدم، ويتم التنبؤ على أساس الخبرة السابقة، والبروتوكولات الفردية المدرجة في نظام وضع العلامات. ويتكون كل منها من جانب واحد أو استراتيجية أخرى من الإجراءات العلاجية لكثافة معينة. تحت تصنيف الحالي اعتماد اتفاق عام على توزيع مجموعة من المخاطر من المرضى الذين تم تشخيص "سرطان الدم الليمفاوي الحاد". وقد تم تطوير علاج الأطفال في أواخر الستينات من القرن الماضي في أمريكا. وعلى العموم، فإن المبادئ التي التكتيكات العلاجية، لم تغيرات الخاصة. في المرضى الذين تقل أعمارهم عن علم الأمراض يتجلى بطريقة عدوانية جدا ويتميز neuroleukemia، زيادة عدد الكريات البيضاء.

الطرق العلاجية الرئيسية

يستخدم العلاج العقاقير مثل "بريدنيزولون" و "فينكريستين". كما انها تستخدم endolyumbalnoe مقدمة تعني "ميثوتريكسات" والتشعيع القحفي لمنع neuroleukemia. كما تم وضع برنامج العلاج الخاص. وهذا يعني أن جميع المرضى يتلقون بعض جرعة ومجموعات من وكلاء العلاج الكيميائي واضحة في إطار زمني محدد، على التوالي البروتوكول. وبحلول نهاية السبعينات أصبح واضحا أنه بعد مرور مثل هذا البرنامج استرد حوالي 50٪ من الأطفال الذين تم تشخيص سرطان الدم. الأسباب لمزيد من التقدم في علاج الأمراض الناجمة عن تعريف تجانس ALL وبعد ذلك إدخال نظام تصنيف الخلوي الدولية والعوامل النذير، وتوزيع المرضى في مجموعات، وتطوير برامج متباينة. من الأهمية بمكان أن تنظيم دراسة بحثية متعددة المراكز لالدوائية من التخلاء مختلفة لنظم العلاج الكيميائي أكثر فعالية، فضلا عن التطور السريع للأحداث المصاحبة.

المبادئ الأساسية للعلاج

بفضل الأنشطة المذكورة أعلاه، تم إنشاء برامج himiolecheniya الجيل الجديد. وتستند معظم البروتوكولات المستخدمة اليوم على مبادئ الأولي العلاج المكثف، والغرض منه هو تحقيق أقصى قدر من تدمير مجموعة من الخلايا الشاذة. في قلب إنشاء تطبيق البرنامج العلاجي في شكل مجموعات من التخلاء، على التوالي (دوران)، جرعة عالية من العلاج الكيميائي نظم، فضلا عن الوقاية من الأمراض المكثف.

ملامح تطبيق الاستعدادات

التدابير العلاجية والوقائية الرئيسية مع neuroleukemia داخل القراب وسائل "بريدنيزولون" "Cytosar"، "ميثوتريكسات" (في الجرعات وفقا للسن) والتشعيع القحفي. ويتم هذا الأخير في المراحل الأولى من العلاج. عندما endolyumbalno المخدرات تدار "MTX" له تأثير النظامية. وفي هذا الصدد، من أجل الحد من كتلة الورم يجب أن يكون عقد في وقت مبكر من أول البزل القطني العلاجي. التشعيع القحفي لها آثار جانبية بعيدة ومباشرة. في هذا الصدد، ودراسات عن الاستغلال الأمثل للALL العلاج، أجريت اليوم، يهدف إلى الحد من جرعة وتوزيع واضح للمرضى في المجموعة منخفضة المخاطر، والتي لم يكن مطلوبا من العلاج الإشعاعي. جعلت كل هذه الإنجازات من الممكن في أواخر الثمانينيات من القرن الماضي جاهز للتغلب على حاجز 70٪ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات لسرطان الدم لدى الأطفال دون انتكاسات.

البرامج العلاجية الحديثة

والعلاج الذي يستخدم اليوم، ينطوي على عدة مراحل. وتدار أول تحريض مغفرة مع ثلاثة أو أكثر من وكلاء لمدة 4-6 أسابيع. والثاني - توحيد متعدد وكيل من المرحلة السابقة. العلاج صيانة - الثالثة. وكقاعدة عامة، المرحلة الأخيرة من معاداة الأيض تستخدم لمدة 2-3 سنوات. دعم العلاج يساعد على منع والقضاء على العديد من المضاعفات المرتبطة مع قلة الكريات الناجم عن وكبت المناعة. وقد ثبت على ضرورة تطبيق العلاج الصيانة لمدة 2-3 سنوات حتى في منتصف القرن الماضي. عادة خلال هذه الفترة من كل يوم المريض يأخذ الدواء "6 Markaptopuriin". كل أسبوع قدم وسيلة "ميثوتريكسات". اعتمادا على عدد من الخلايا يتم تعيين الجرعة. الممارسة تبين أن المرضى في التحمل مرضية من هذا النظام العلاجي. ويعتبر تنفيذ الأنشطة التي يدعمها 80٪ من حجم المطلوب أن يكون عاملا النذير الفقراء للتكرار.

لمزيد من المعلومات،

وهناك عدد من المشاكل في علاج ALL. على وجه الخصوص، فإن عددا متزايدا من المرضى الذين يعانون من استنساخ الخلايا السرطانية تحور مقاومة للعلاج الكيميائي، وارتفاع تكلفة وقوع آثار جانبية متأخرة (اضطرابات الغدد الصم العصبية، ونمو الأورام الثانوية). فشل العلاج تحريض المرضى بسبب الوفاة المبكرة بسبب مضاعفات السامة أو مقاومة الورم. النهج أيضا محدودة للغاية لعلاج المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج المعياري. كوسيلة بديلة يستخدم مثل "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". اليوم حوالي 70٪ من الأطفال يعانون من مغفرة لمدة 5 سنوات. سرطان الدم الليمفاوي الحاد عند البالغين يتكرر في كل حالة السابعة. وهذا يشير إلى أن مدة فترة مغفرة ممكنة لتحقيق 20٪ فقط من الحالات. وكقاعدة عامة، لاحظت عودة علم الأمراض في السنوات الأولى 2 بعد التشخيص. حالة مغفرة توصف بأنها نقص في الطاقة في خلايا الدم، وجود أقل من 5٪ الانفجارات في أنسجة نخاع العظام، وظهور بوادر التعافي من القاعدة الدم. في تحليل السائل النخاعي كشف أقل من 5 خلايا وحيدة النواة / ميكروليتر. لنجاح العلاج لتحقيق سريع للوضع مغفرة. في 90٪ من المرضى وعادة ما تكون الخلايا الشاذة حساسة للعلاج الكيميائي.

وفي الختام

والهدف الرئيسي من العلاج هو التخلص من أمراض المريض وعودتها إلى الحياة الاجتماعية العادية ولصحة جيدة مع حد أدنى من المضاعفات الناجمة عن العلاج. لتحقيق ذلك من الصعب جدا اليوم. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن معظم الأدوية مضاد ابيضاض الدم ليست انتقائية جدا وسامة هذا. ومع ذلك، فإن التقدم في فهم التجانس السريرية والبيولوجية للمرض، واصلت إجراء الدراسات المختلفة تعطي الأمل في أن المرضية الجزيئي للأمراض ستظل فك شفرتها حتى النهاية. في هذه الحالة، سوف معرفة آليات التحول الخبيث يساعد في تطوير علاجات أكثر فعالية وأقل سمية.