داء هيموسيديريني من الرئتين: الأعراض والعلاج

داء هيموسيديريني من الرئتين - وهو مرض خطير جدا. وهو يحدث عندما كتلة من خلايا الدم الحمراء في اتصال مع أنسجة رئة الإنسان. عندما استمر هذا الوضع لفترة طويلة تطور الصباغ هيموسيديرين التي تحتوي على الحديد.

ما هو داء هيموسيديريني؟

لتشخيص هذا المرض لا يمكن تحقيقه إلا على أساس من الأشعة السينية، إلا أن هناك العديد من الأعراض التي وجودها يمكن الافتراض. علامات مميزة أن المريض gemosiderkoz الرئتين - سعال سيئة، هوكينج يصل إلى الدم، وضيق في التنفس، ونزيف في الرئتين. قد يكون هناك حمى وعدم انتظام دقات القلب.

على أساس من أشعة X من الرئتين يمكن للطبيب إجراء تشخيص واضح. وتجرى دراسات أخرى أيضا للتأكد من أن المريض يعاني من هذا المرض. هو فحص البلغم، كيمياء الدم، وفي الحالات الشديدة - خزعة الرئة.

العلاج من هذا المرض ينتج من تطبيق الكورتيزون والأدوية التي تقضي على أعراض محددة.

مظهر من مظاهر المرض

ويسمى داء هيموسيديريني الرئوي مجهول السبب أيضا متلازمة هادفة-Gellerstedta. هذه هي مشكلة المرضية، التي تتجلى نتيجة لترسب صبغة هيموسيديرين خاص في رئة الإنسان. الميزة الرئيسية لهذا الصباغ في حقيقة أنه يتكون من أكسيد الحديد. وهو مسؤول عن تخزين الحديد في الجسم. خلال الأمراض المختلفة التي تتراكم في الأنسجة، الأمر الذي يؤدي إلى مشاكل صحية للمريض. أيضا، يمكن أن تتراكم في الأجسام البشرية.

في جوهرها، هيموسيديرين - أشكال المخزنة في الحديد الفراغ الجسم. وبسبب هذا النسيج لديها روستي هيو وضوحا. عندما يتطور شخص داء هيموسيديريني الرئوي مجهول السبب، في أنسجة الجسم يمكن أن تتراكم تصل إلى خمسة غرامات من الحديد.

في حد ذاته تراكم الحديد لا يؤثر بالضرورة على أداء العناصر الأساسية للجسم، في هذه الحالة الرئة. ومع ذلك، إذا كان مصحوبا بالتصلب داء هيموسيديريني الرئوي، واضطرابات وظيفية في الجسم لا مفر منه.

خطر المرضى عرضة لهذا المرض هم من الأطفال الصغار والمراهقين. أكثر من الإناث.

أسباب المرض

يمكن أن يحدث داء هيموسيديريني من الرئتين في البشر لأسباب مختلفة. الأكثر شيوعا - عيب خلقي في جدران الأوعية من الدورة الدموية الرئوية. وبسبب هذا، في الجسم هناك استنزاف الشعيرات الدموية ووقف مؤقت لتدفق الدم. ناضح بالتالي كريات الدم الحمراء، وفي الرئة الأنسجة هي microbleeds الرئة المتكررة.

ونتيجة لهذا الحديد يتم تحريرها ويقع في هيموسيديرين. وبدوره، يتم امتصاصه من قبل البلاعم السنخية والمودعة في ظهائر والخلايا البطانية في وجود فائض كبير. كما لعبت دورا مصيريا هو عيب خلقي آخر. خلل العلاقة بين جسدين، في هذه الحالة - الشرايين والأوردة القصبية في الرئة.

طبيعة Immunoallergic المرض

قد تكون الأسباب والتشكل من داء هيموسيديريني الرئة immunoallergic أيضا. عندما تسبب هذه المركبات المناعية الأضرار التي لحقت الجدران الرئيسية من الشعيرات الدموية الرئوية. هناك انتهاك للعملية وضعها الطبيعي، من خلال الأوعية الدموية التالفة في الرئتين يقع الحديد الزائد، مما أدى عمل الجسم يختل على محمل الجد.

أيضا، ترسب المفرط للهيموسيديرين في أنسجة الرئة يساهم في عملية سريعة لتدمير خلايا الدم الحمراء، يرافقه إطلاق سراح الهيموجلوبين، والذي يحدث في الطحال. وهناك مستوى عال من امتصاص الحديد في الأمعاء، لفترات طويلة استخدام الأدوية التي تحتوي على نسبة عالية من الحديد.

في المرحلة الأولى من داء هيموسيديريني الرئوي في الأطفال يمكن أن يحدث ومرض مجهول السبب التي لا ترتبط مع غيرها من المشاكل. ويجوز أن يرافقه متلازمة الرابح (في حالة إذا كان الجسم حساس جدا من البروتينات الموجودة في الحليب البقري الطبيعي).

في حالة حدوث داء هيموسيديريني مرة أخرى، يمكن للmikrokrovotecheniya الرئة تؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم، التي يمكن أن تصبح مشكلة مزمنة.

أيضا، قد تكون مصحوبة المرض عن طريق متلازمة كودباستشر. هذه الهزيمة الحويصلات الهوائية في الرئتين والكليتين، يرافقه تندب بهم. هذا المرض عادة ما يكون عرضة للرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 20-30 عاما. هناك رأي حول طبيعتها وراثية.

داء هيموسيديريني الراكدة

وغالبا ما تسبب داء هيموسيديريني الرئوي مجهول السبب عند الأطفال عن طريق العدوى. كما يمكن أن يكون من السهل السارس، وكذلك مرض أكثر خطورة - الحصبة والسعال الديكي والملاريا. أيضا، يمكن أن يكون من آثار التسمم.

تطور داء هيموسيديريني الراكدة في مشاكل في القلب المزمنة. ويمكن أن يكون كل أنواع من أمراض القلب - أمراض القلب، وأمراض القلب وغيرها من الأمراض.

أسباب كثرة تكرارها وداء هيموسيديريني الراكدة تبرز التعرض لفترات طويلة في درجات حرارة منخفضة، والاجهاد البدني أو العقلي الشديد، واستخدام بعض الأدوية.

إذا تدفقات داء هيموسيديريني داخل الحويصلات الهوائية في الرئتين، أن الصور بوضوح آثار واضحة على microbleeds ومكان ودائع كبيرة من هيموسيديرين تشبه العقيدات، والتي رتبت من المركز إلى المحيط الخارجي للرئة.

الأعراض

قد يحدث داء هيموسيديريني في عدة أشكال. حادة، تحت الحاد والمتكرر. إذا رأيت المرض في الأطفال، وغالبا ما يحدث ذلك في وقت مبكر من سن ما قبل المدرسة، منذ ثلاث سنوات. ومع ذلك، هناك المرضى الذين يتم وضع التشخيص في الأسابيع الأولى من الحياة.

مرض تجلى النزيف الرئوي والنزيف، والشعور من فشل في الجهاز التنفسي.

أثناء حدوث مضاعفات في البشر يظهر السعال الثقيل اللون الصدئة، في الحالات الشديدة، يمكن سعال الدم. في الأطفال الصغار، ويمكن أن يكون الدم في القيء.

على الفحص، ودفع الأطباء الانتباه إلى التنفس، وعدم انتظام دقات القلب، والحمى، وغالبا ما يشكو المريض من ألم في الصدر والبطن، وكذلك في المفاصل. قد يكون أيضا توسيع غير طبيعي في الكبد وانخفاض حاد في الوزن.

وإذا استمر نفث الدم لفترة طويلة، والمريض تطور فقر الدم والضعف والدوخة. يصبح الجلد شاحبا، وحول العينين وجود اصفرار مميزة. الرجل مع متعب بسرعة وبشكل مستمر يسمع ضجيج في الأذنين. يمكن أن تحدث فترة الثقيلة من المرض من بضع ساعات إلى أيام 10-15. لذلك، لا يمكن الاستغناء عن الرعاية الطبية.

خلال الفترة من تفاقم السعال وضيق في التنفس قد يقلل، ولكن من الصعب غير مشجعة، لمعرفة ما هو مطلوب الطبيب فورا. في مغفرة شكوى قد لا تكون متاحة في كل شيء، ويمكن للشخص أن يعيشوا حياة كاملة قابلة للتطبيق.

مع كل تفاقم الوقت مغفرة المرض يتم تخفيض، ولكن نسبة لزيادة مدة وشدة الأزمات. واحدة من النتائج المترتبة على فقر الدم - نضوب الكلي للجسم. في حالات نادرة، حتى الموت من الممكن للمريض - نتيجة حزينة يمكن أن يحدث بسبب حاد نزيف رئوي وفشل في التنفس المفاجئ.

تشخيص داء هيموسيديريني

من أجل تشخيص دقيق داء هيموسيديريني الرئوي، تحتاج إلى رأي الخبراء العديد من الخبراء. أولا وقبل كل شيء، أمراض الرئة، أمراض الدم. وتحتاج أيضا إلى دراسة المظاهر السريرية للمرض. لا يمكن الاستغناء عنها دراسة أشعة X، وتحليل البلغم والدم (كما هو التحليل العام، والكيمياء الحيوية) وخزعة الرئة.

لتشخيص هذا المرض من الصعب للغاية. وغالبا ما يستغرق شهورا أو حتى سنوات قبل الخبراء تحديد مكان التشخيص. في بعض الاحيان له بعد وفاته. الشيء هو أن الأول لا أعراض محددة، على غرار العديد من الأمراض الأخرى، وكثير فقط لا تعطي لهم قيمة. عادة انها مجرد أمراض الجهاز التنفسي يرافقه السعال وفقر الدم.

المرحلة الحادة

إذا تشخيص الأطباء داء هيموسيديريني الرئوي مجهول السبب والعلاج ضروري. الجسم نفسه لا يمكن التعامل مع هذه المشكلة. في شكل حاد من هذا المرض يصاحبه الخشخشة والخفقان. وفي الوقت نفسه خفض مستوى خلايا الدم الحمراء، ومستويات البيليروبين مرتفعة من الحديد في الدم في الدم هو الحد الأدنى.

أثناء تحدث الأزمات زيادة عدد الكريات البيضاء، ويرتفع مستوى ESR، الذي يشير عادة الالتهابات. في مراحل لاحقة من هذا المرض يظهر احمرار. ومن عملية ورم حميد، يرافقه تضخم من خلايا نخاع العظام.

دراسات أشعة X

في دراسة أشعة X في المراحل المبكرة من المرض يتميز بانخفاض الشفافية الحقول الرئة. في الوقت نفسه، على المرحلة الثالثة والرابعة هي سواد الشديد الملحوظ والآفات من النسيج الضام مع ندوب مميزة.

في كثير من الأحيان هناك الظلال اتصال جديدة، على الرغم من أن تختفي القديم. على تخطيط التنفس ضيق في التنفس واضحة، على الكهربائي - miokardiostrofiya. التشخيص النهائي يساعد خزعة الرئة.

علاج داء هيموسيديريني

نجاح العلاج من هذا المرض ليست ممكنة إلا عندما دورات العلاج على المدى الطويل من الكورتيزون. على سبيل المثال، "بريدنيزولون" يساعد على علاج داء هيموسيديريني الرئوي. يقلل من المخدرات نفاذية الأوعية الدموية ويحول دون تطوير ردود فعل المناعة الذاتية.

إذا تم الاعتراف العلاجات المحافظة لتكون غير فعالة، تستخدم أساليب ثم الجراحية. قد يكون كليا أو جزئيا إزالة الطحال، يمكن أن يقلل بشكل كبير من خطر الهجوع. كما أنه يقلل من احتمال حدوث أزمات، وسوف متوسط العمر المتوقع للمريض بعد هذه العملية بنسبة 7-10 سنوات.

استعدادات في المرحلة الحادة من تطور المرض

ومن الجدير بالذكر أنه في المرحلة الحادة وفي الوقاية من العقاقير المماثلة المقررة. عندما تشخيص "داء هيموسيديريني الرئوي" علاج السلوك على نحو فعال من خلال مزيج من عوامل تثبيط الخلايا والبلازما. هذا يقلل من ظهور الأجسام المضادة الجديدة ويساعد الجسم على التعامل مع القديم.

بل هو أيضا وسيلة فعالة - إزالة الحديد في البول، ويستخدم لهذا التسريب "Desferal". في علاج أعراض استخدام موسعات الشعب الهوائية، يعني antikoagulyarnye.

يمكن للأطباء مغفرة طويلة الأجل تحقيق، مع احترام مرضاهم نظام غذائي صارم أن يستبعد كل المنتجات التي تعتمد على حليب البقر. إذا تدفقت المرض إلى مرحلة مزمنة، وربما تعيين النترات. ويرتبط ذلك خصوصا مع مشاكل في القلب المزمنة.

أنواع داء هيموسيديريني

الأطباء عدة أنواع من هذا المرض. على وجه الخصوص، داء هيموسيديريني الرئوي تتميز (macropreparations "براون تصلب ضوء"). في هذه الحالة، تزيد من الرئتين في الحجم، لديها بنية كثيفة جدا. أيضا، داكنة اللون الأحمر إلى اللون البني في وثيقة على قطاعات طبقة بيضاء ملحوظة والادراج البني.

كما قد تحدث الرئة داء هيموسيديريني (micropreparations № 111). في هذه الحالة، أصباغ البني واضحة داخل الخلايا وخارجها أنه خلال بيرلز رد فعل المختبر تصبح زرقاء أو الأخضر. تنشأ بين تجاويف القصبات والأسناخ.

وعلاوة على ذلك، هذه السفن هي رئة الإنسان هي مكبرة للغاية والمزدحمة. ويرافق هذا المرض عن طريق النزيف وفرة في القسم بين الحويصلات الهوائية. في نفس الوقت يتم اكتشافها طبقة من النسيج الضام.