متلازمة آيزنمنغر: الأعراض. متلازمة آيزنمنغر والحمل. المرضى الذين يعانون من متلازمة آيزنمنغر

لم تؤد تحقيق تقدم ملموس في مجال الطب على مدى السنوات القليلة الماضية إلى زيادة حادة في متوسط العمر المتوقع، أو القضاء على الأمراض القلبية. وبالإضافة إلى ذلك، في مطلع القرن التاسع عشر-XX، ووصف العلماء العديد من الأمراض الجديدة. أسباب بعضها لا يزال لغزا، والأعراض - عدم وضوح، والعلاج صعب للغاية. آيزنمنغر متلازمة، يطلق عليها اسم لطبيب الأطفال النمساوي والقلب، لا يمكن اعتبار المشترك. تلقى علم الأمراض النادرة وصفا مفصلا قبل حوالي 100 سنة. ومع ذلك، وحتى اليوم، لم يكن لديك للحديث عن فهم واضح من المسببات لها.

معلومات عامة

متلازمة (التي تسمى أحيانا معقدة) آيزنمنغر - علم الأمراض خطير جدا، وتمتد إلى الرئة والجهاز القلبي. يتميز مرض القلب من قبل المشترك عيب البطين الحاجز ، وارتفاع ضغط الدم. تطور المرض يؤدي إلى زيادة الضغط واضطراب في الدورة الدموية الرئوية. والنتيجة هي ناور، وهي المسؤولة عن الحق حشو الدم إلى اليسار، الذي ينتهك عمليات ديناميكا الدم العادية.

أيضا، فإن مفهوم متلازمة آيزنمنغر تتضمن أي أمراض القلب و تتميز مفتوحة الأذيني البطيني الشريانية القناة وبراءات الاختراع القناة، وجود بطين واحد فقط. بين المرضى الذين يعانون من أمراض غير طبيعي البطين الحاجز يتم تشخيص في 10٪ من الحالات. في هيكل عيوب خلقية الرئيسي عضلات الجسم آيزنمنغر المجمع هو 3٪.

الأسباب التي أدت إلى تطور متلازمة

الأسباب واحدة لتطور المرض، قد لا يتم استدعاء الأطباء. ومع ذلك، هناك عدد من العوامل المسببة التي تزيد من احتمال وجود الأطفال الذين يعانون من متلازمة آيزنمنغر:

1. الاستعداد الوراثي. الانتهاكات على المستوى الجيني يمكن أن تنتقل من الأم إلى الطفل، مما يسبب زيادة فرصة الإصابة بأمراض القلب.
2. العوامل البيئية:

• تسمم الجنين في الرحم.
• التعرض لفترات طويلة للإشعاع الكهرومغناطيسي.
• الأمراض المعدية المزمنة من أحد الوالدين.
• الآثار الجانبية للأدوية والمكملات الغذائية المستخدمة من قبل النساء خلال فترة الحمل.

هذه العوامل ليست نموذجية فقط لمتلازمة آيزنمنغر، لكن من الناحية النظرية يمكن أن تكون سببا في مختلف الأمراض، بما في ذلك هذا واحد.

ومع تطور المرض؟

المرضى الذين يعانون من متلازمة آيزنمنغر عادة لا يشكو من مشاكل صحية. لذلك فإن التشخيص المبكر هو ليس من الممكن دائما. الطفل تولي أولا الآليات التعويضية، ولكن بعد مرور بعض الوقت المرض تتجلى. الموارد الداخلية تتقلص، ونظام القلب والفشل. ما هو آيزنمنغر أعراض متلازمة؟

1. زيادة الضعف، وأسوأ من ذلك بعد التمرين.
2. ألم في الجانب الأيسر من الصدر.
3. زيادة الزرقة النهار من الجلد.
4. إغماء عفوية.
5. هجمات السعال مع إفرازات دموية.

نشعر بالقلق مثل هذه الأعراض لا يعني كل شيء. متلازمة لفترة طويلة يمكن أن تتطور بسرعة. إذا كان طبيب الأطفال الذي يشرف على الطفل، أوصت لاجتياز امتحان إضافي في مركز القلب، وينبغي ألا يهمل.

رعاية ما قبل الولادة أثناء المرض

ويعتقد الأطباء الروس أن متلازمة آيزنمنغر والحمل غير متوافقة. لذلك، في أي مرحلة من امرأة على الإجهاض غير مستحسن. الزملاء الغربيين هم يعتقدون خلاف ذلك. وفقا لها، وتعتمد أجيال مزدهرة على الامتثال لمجموعة من القواعد والتوصيات.

أول امرأة في المستشفى طوال فترة الحمل. في المستشفى، يحتاج الأطباء لمراقبة باستمرار وضع الجنين وقياس الضغط في الشعيرات الدموية الرئوية. في أول علامات ضيق في التنفس - أقنعة الأوكسجين. بدءا من الثلث المعين الثانية التخثر العلاج. قبل أيام قليلة من الموعد المتوقع حدوثها للطفل أوصت العلاج بالصدمة من الديجيتال للحفاظ على نظام القلب. التسليم ممكن فقط بطريقة طبيعية.

إذا كانت المرأة ينبغي أن يكون مع جميع متطلبات الأطباء، واحتمال التوصل إلى نتيجة إيجابية للطفل هو 50-90٪. توقعات لا يفضي للأم. هذا هو السبب، عند اتخاذ قرار بشأن استمرار الحمل، ويجب على المرأة التفكير في المخاطر المحتملة.

الفحص الطبي

العلاج الفعال للمرضى الذين يعانون من متلازمة آيزنمنغر من المستحيل أن نتخيل دون إجراء فحص خاص. ويمكن أن تذهب فقط في العيادات المتخصصة بالمعدات المناسبة. إذا كنت تظن أن هذا البرنامج فحص أمراض تشمل عادة:

• تصوير شعاعي للصدر (تغييرات تقدير في الشريان الرئوي وملامح من القلب)؛
• تصوير الأوعية (دراسة الأوعية الدموية)؛
• ECG (تحديد خفية اضطرابات ضربات القلب)؛
• تخطيط صدى القلب (تصور التغيرات الباثولوجية في جدران البطينين).
• قسطرة القلب (تقييم المرض وطبيعة الإصابات، وقياس المعلمات العددية للعضلات الرئيسية).

التشخيص التفريقي إلزامي في جميع المرضى الذين يعانون من متلازمة آيزنمنغر المشتبه بهم. خماسية فالو، التضيق الشريان، القناة الشريانية السالكة - قائمة قصيرة من الأمراض استبعادها.

مبادئ العلاج

العلاج المحافظ من المرضى هو ممكن، ولكن ليس بكفاءة. من ناحية أخرى، واستخدام التدخل الجراحي لا ينتج دائما نتائج إيجابية. لذلك، والأطباء اليوم يلجأون بشكل متزايد الى استراتيجية الجمع.

المرضى الذين يعانون من الصورة السريرية وضوحا وزيادة الهيماتوكريت عين الفصد. ويتكرر هذا الإجراء حتى ثلاث مرات في السنة، في الوقت نفسه لا بد من مراقبة المعلمات الحديد في الدم. ونادرا ما يستخدم العلاج بالأوكسجين والعلاج المضاد للتخثر، واختياري إلى حد ما. ويعتبر العيب الرئيسي لهذه الإجراءات عدد كبير من الآثار الجانبية، وأهم منها هو استهداف النزفية. أيضا، والمرضى الذين توصف الأدوية. "إيبوبروستينول" و "Treprostinil" يحسن ديناميكا الدم و"Traklir" يقلل من مقاومة الأوعية الدموية.

تتم الجراحة في الخيارين: زرع جهاز تنظيم ضربات القلب، البلاستيك عيب MPP. عندما آيزنمنغر عملية متلازمة يمكن أن تحسن بشكل كبير من تشخيص المرض. إذا كانت هذه العلاجات غير فعالة، يمكن أن تساعد فقط في وقت واحد زرع الرئتين والقلب. جراحة زرع معقدة للغاية، وتتطلب تكاليف مالية كبيرة. من ناحية أخرى، فإنه لا قضاء على خطر حدوث مضاعفات. عندما لا حل آخر، والسؤال جوهري واضح ومباشر، ويمكن زرع مزدوج انقاذ الحياة. قبل تنفيذها من الضروري اجتياز فحص طبي معقد.

كيف يتم المرضى الذين يعانون من متلازمة آيزنمنغر؟

الناس الذين لديهم للتعامل مع هذا المرض القلبي، وغالبا ما يكون لها حياة نشطة. ومع ذلك، لديهم للذهاب باستمرار إلى الطبيب ورصد المؤشرات الصحية. يجب أن هؤلاء المرضى تجنب الجفاف، والتعرض لفترات طويلة للإصابة بالأمراض المعدية الارتفاع. ومن المهم للتخلي عن العادات السيئة وتناول الأدوية التي يمكن أن تسبب النزيف. إذا كان المريض يتبع أوامر الطبيب، واحتمال إمكانية أن تؤدي زيادات حياة طبيعية. خلاف ذلك، قد ينخفض مستوى الأكسجين في الدم إلى مستويات حرجة التي تؤدي إلى الموت.