الانحلالي فقر الدم شوفار مينكوفسكي: التشخيص والعلاج

في فقر الدم، وانخفاض مستوى الهيموجلوبين في الدم بشكل حاد. مع هذا المرض طوال حياتهم أن نواجه الكثير من الناس. وعلاوة على ذلك، فإنه لا تجنب الجانب حتى الأطفال الصغار. هي سبب معظم أصناف من هذا المرض عن طريق سوء التغذية، ونقص الفيتامينات، أو تناول بعض الأدوية. بعد القضاء على جميع أعراض إثارة عامل اقتصاص. من بين مجموعة متنوعة من العمليات المرضية تخصص واحد صعب وخطير للغاية. هذا فقر الدم الانحلالي شوفار مينكوفسكي. ذلك حول هذا الموضوع سيتم مناقشته في مقالة اليوم.

ما هو فقر الدم؟

تحت فقر الدم هو المفهوم السائد كدولة من الجسم، وتتميز مؤشرات انخفاض حاد في خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين. بعض أنواع هذا المرض يؤدي إلى تغير في شكل خلايا الدم الحمراء. فإنها تفقد وظيفتها الأساسية مع مرور الوقت.

وغالبا ما يترافق فقر الدم من خلال مجموعة متنوعة من الأمراض، ولكن لم الابتدائي. وهذا هو السبب يجب أن لا تترك دون اضطراب الانتباه. ومن الضروري في أقرب وقت ممكن لمعرفة السبب ومحاولة القضاء عليها.

يتميز فقر الدم الانحلالي

مصطلح "فقر الدم الانحلالي" يشمل مجموعة واسعة من الأمراض. وتتميز كل منها من قبل المرضية شيوعا. زيادة تدمير خلايا الدم الحمراء يسبب زيادة في منتجات التحلل وإلى زيادة في الكريات الحمر. وعطلت تشكيل حلقة خلايا الدم الحمراء. عمليات تدميرها بدأت تدريجيا إلى الانتصار على آليات نشوء ونضوج.

جميع فقر دم انحلالي تقسيم مشروط إلى مجموعتين: وراثية ومكتسبة. في هذه المقالة، لدينا نظرة مفصلة على النسخة الأولى. على وجه الدقة، ونحن نعتبر أن هو وراثي فقر الدم شوفار مينكوفسكي.

في الكتب والمراجع الطبية يمكنك العثور على عدد قليل من الأسماء التي تصف عملية المرضية. هذا فقر الدم microspherocytic وكثرة الكريات الحمر الكروية وراثية، وأمراض شوفار مينكوفسكي. غالبا ما يتم استخدام اسم آخر من أسماء العلماء والمكتشفين.

ويعتبر هذا المرض أن يكون شائع جدا (1 في كل 5000. السكان). يتم تشخيص المرض بشكل رئيسي في الناس من شمال أوروبا. أول علامات واضحة في الأطفال في سن مبكرة. إذا كنت لا تبدأ لعلاج المرض في الوقت المناسب للتأثير السلبي على سير العمل في الحي كله.

أسباب وآلية المرض

فقر الدم مينكوفسكي-شوفار يرافقه اضطراب في الأغشية الخلوية هياكل كريات الدم الحمراء ووظائفها. ونتيجة لهذه العمليات، وتغيير شكلها إلى التعميم، تصبح هشة. أولى بوادر انحلال الدم - تدمير خلايا الدم الحمراء مع الافراج في وقت واحد من الهيموجلوبين.

وفي صحية خلايا الدم الحمراء البشرية في شكلها يذكرنا قرص ثنائي التقعر، بحيث يتحركان بحرية من خلال السفن. في فقر الدم، وتشعر بالانزعاج العناصر غشاء تخليق البروتين. وهذا يؤدي إلى تغلغل السوائل داخل الخلايا. لهذا السبب، وتغيير شكلها. تمر عبر الأوعية الدموية وخلايا الدم الحمراء بشدة المشوهة، وبعد حين تبدأ لكسر. على خلفية العمليات الجارية، فإن مستوى خلايا الدم الحمراء قطرات بشكل كبير، وتطوير فقر الدم الانحلالي.

إذا كان قد سبق تشخيص أحد الوالدين مع هذا المرض، وسوف تمر بالضرورة عن طريق الميراث للطفل. نادرا جدا ما يتم الأطفال المرضى ولد الامهات صحية تماما والآباء. في هذه الحالة، وفقر الدم يتطور على خلفية التغيرات في الحمض النووي. حدوث طفرة جينية الابتدائية حتى أثناء التطور الجنيني. شرط أساسي لتطور هذا المرض هو تأثير ذلك على جسم الأم العوامل التالية:

• الإشعاع، والأشعة السينية.
• التسمم بأملاح المعادن الثقيلة، والمخدرات، والنيكوتين.
• هجوم الفيروس.

تحت تأثير هذه العوامل لا يجوز إلا فقر الدم شوفار مينكوفسكي، ولكن أيضا أمراض أكثر خطورة. لذلك، أثناء الحمل، يجب على المرأة في محاولة لحماية الجسم.

الأعراض الأولى

يتم تحديد الصورة السريرية بشكل كبير من خطورة عملية المرضية وكمية كريات الدم الحمراء التي تم تعديلها. أعراضه الأولى يمكن ملاحظتها عند الأطفال في مرحلة ما قبل المدرسة وسن المدرسة في وقت مبكر. خلال هذا النوع من فقر الدم عادة متموجة. المضبوطات أزمة الانحلالي عندما يكون هناك عدد كبير من الدمار في وقت واحد من خلايا الدم الحمراء، تليها فترات من الصمت. في هذه الحالة، قد تختلف أعراض طفيفة.

على سبيل المثال، ويتجلى الفترة النشبات المرض علامات فقر الدم. ومن بين هذه شحوب في الجلد والأغشية المخاطية أو العينين. إذا تم تعديل الصورة السريرية أزمة الانحلالي ويترافق الأعراض التالية:

1. زيادة درجة الحرارة إلى 38 درجة، والصداع، والشعور بالضيق.
2. تطوير اليرقان.
3. ألم في البطن، ويتميز الطابع التشنجي.
4. عدم الراحة في الكبد بسبب زيادته.
5. التهاب الطحال.

وجدت وراثي انحلالي فقر الدم شوفار مينكوفسكي في البالغين. والسبب الأكثر شيوعا لالتماس العناية الطبية في هذه الحالة هو اصفرار الجلد. ومع ذلك، في معظم الحالات، وهذا المرض غير متناظرة. تعلم المرضى من وجودها بالصدفة، وعادة خلال عملية تفتيش روتينية.

الفحص الطبي

تشخيص فقر الدم شوفار مينكوفسكي بسيط للغاية. إذا كنت تشك في وجود المرض، ويبدو أن الأعراض الأولية يجب طلب المشورة الطبية. علم الأمراض للنظام المكونة للدم وضمن اختصاص أمراض الدم. بعد فحص شكاوى المريض وله متخصص تاريخ عائلي يجب فحص الجلد والصلبة، وإجراء جس البطن. الموجات فوق الصوتية المخصصة الإلزامي من الكبد والطحال، وعرض من أعراض هذا المرض هو زيادة في حجم هذه الهيئات.

في وقت واحد أمراض الدم يعطي الاتجاه إلى عدد من الاختبارات المعملية. أكد الانحلالي فقر الدم شوفار مينكوفسكي وجود التغييرات التالية:

1. البول: الهيموجلوبين، وزيادة مؤشرات البروتين واليوروبيليني.
2. الكيمياء الحيوية في الدم: خفض الكولسترول، نازعة اكتات، والنمو، وزيادة البيليروبين غير المباشر.
3. دراسة خلايا الدم الحمراء: كثرة الشبكيات وضوحا، وتخفيض حجم الخلية، وانخفاض استقرارها الاسموزي.
4. تحليل عام للدم: تسارع ESR، انخفاضا طفيفا في الصفائح الدموية والحد من الكريات البيض مؤشر اللون.

وأخيرا تأكيد استنتاج أولي يساعد السلوك الكهربائي للبروتينات الغشاء كرات الدم الحمراء جنبا إلى جنب مع الكميات الخاصة بهم.

التشخيص التفريقي

فقر الدم الانحلالي مينكوفسكي-شوفار الأطفال يسبب في بعض الأحيان صعوبات أثناء التشخيص. هذا المرض هو مشابه لأعراض أخرى أمراض المناعة الذاتية. لذلك، يجب أن يكون الأطباء على علم بعض مميزة ومميزة لهذا النوع من أعراض فقر الدم.

أولا وقبل كل نحن نتحدث عن استعداد وراثي. إلا في حالات استثنائية كلا الوالدين في صحة جيدة تماما. من ناحية أخرى، لديها طفل مريض يمكن تتبع تغير واضح في عظام الجمجمة. في الحالات المشكوك فيها تعيين بالإضافة إلى عينة كومبس. إذا كان التحليل سلبيا، يتم اعتماد المريض فقر الدم شوفار مينكوفسكي. اكتمال التشخيص بهذا.

العلاج المحافظ

علاج فقر الدم بسبب اختيار حدته. خلال فترة الهدوء، وكقاعدة عامة، مطلوب تدخل. خلال الهجوم القادم من المريض إلى المستشفى على الفور.

العلاج المحافظ من فقر الدم شوفار مينكوفسكي تشمل التدابير التالية:

1. العلاج ببدائل كرات الدم الحمراء كتلة، إذا نقصت مستوى الهيموجلوبين في الدم إلى مستوى 70 جم / لتر.
2. يشار الزلال لعلاج ارتفاع معدلات البيليروبين.
3. لإزالة السموم المستخدمة علاج بالتسريب.
4. في حالة عدم وجود أزمة الانحلالي صريحة يوضح استقبال المخدرات مفرز الصفراء.

مدة هذا العلاج، وأدوية محددة والجرعة الخاصة - وقرر كل هذه القضايا من قبل الطبيب على أساس فردي.

التدخل الجراحي

إذا الانحلالي microspherocytic فقر الدم شوفار مينكوفسكي تكون شديدة، العلاج المحافظ لا يمكن التعامل مع الأهداف المعلنة، وينصح المريض لعملية جراحية لإزالة الطحال. هذا النهج لا يمكن علاج تماما من المرض. من ناحية أخرى، بعد تدخل عدد من خلايا الدم الحمراء دمرت بدرجة كبيرة وتطول دورة حياتها.

لا تتكرر أزمة الانحلالي بعد العملية، ولكن لديها عدد من موانع. على سبيل المثال، فمن غير المستحسن إزالة الطحال للأطفال دون سن 5 سنوات ويرجع ذلك إلى ارتفاع معدلات الوفيات في فترة ما بعد الجراحة. يعتبر الجانب السلبي من هذا الإجراء إلى تقليل مقاومة الجسم مع الاحترام للعدوى الفيروسية والفطرية.

يعتبر تجسيدا بديل لإزالة الطحال انسداد الأوعية الدموية من الداخل. هذا وغالبا ما سعى طريقة أخرى للعلاج للمساعدة في تشخيص "فقر الدم شوفار microspherocytic مينكوفسكي". أثناء الإجراء، يدخل الطبيب في الجسم للدواء الذي يثير التشنجات، والطحال يؤدي إلى نوبة قلبية. بعض منه ثم حفظ الدم الكامل ولا يفقد القدرة على محاربة الالتهابات.

المضاعفات المحتملة

الانحلالي فقر الدم شوفار مينكوفسكي أطفال ما قبل المدرسة غالبا ما يؤدي إلى التأخر في النمو العقلي والبدني. خاصة إذا لم الوالدين لفترة طويلة لا طلب المساعدة الطبية أو المشورة تجاهل الطبيب.

في المرضى البالغين، ويعتبر أكثر المضاعفات شيوعا على خلفية اضطرابات مرض حصوة في استقلاب البيليروبين. الشيء هو أن الأزمة انحلال الدم غالبا ما ينظر إليها على أنها بداية لتطور اليرقان، لذلك تأخر العلاج المناسب. في وجود حصى في المرارة فمن المستحسن أن استئصال المرارة مع استئصال الطحال.

توقعات الانتعاش

في المرض أقل حدة والسلوك في الوقت المناسب لعملية جراحية لإزالة التكهن مواتية الطحال. عادة ما تحدث مغفرة مباشرة بعد أزمة الانحلالي. مدته يمكن أن تختلف، ولكن في معظم الحالات هو نحو عامين.

طرق لمنع

فقر الدم مينكوفسكي-شوفار وراثي. منع بالتالي حدوث المرض غير ممكن. من أجل منع أشكال حادة من المرض في المرضى الذين شخصت مع شكل من أشكال فقر الدم فمن المستحسن الخضوع دوريا تفتيش كامل في أمراض الدم.

عندما تخطط للحمل يجب أن يكون مفهوما أن احتمال الإصابة بالمرض في الطفل الذي لم يولد بعد هو 50٪. الوليد بالتالي يظهر أيضا المراقبة المستمرة من قبل الطبيب لتحديد الأمراض في مرحلة مبكرة.