الورم العصبي الليفي في الأطفال: الأعراض والتشخيص والعلاج

الورم العصبي الليفي هو مرض وراثي، الذي يتميز بظهور أورام. وكقاعدة عامة، معظمهم تتميز شخصية حميدة. الأورام يمكن أن تكون مترجمة على الجلد، في الدماغ أو الحبل الشوكي والأعصاب وغيرها من الأجهزة. العلاج بهذه الوسائل من قبل الاستئصال الجراحي للورم ووالمضاعفات مراقبة لاحقة. تماما في كثير من الأحيان تشخيص الورم العصبي الليفي في الأطفال. الأعراض في كل حالة قد تختلف إلى حد ما. ومع ذلك، والأطباء تميز مجموعة كاملة من العلامات السريرية المميزة للمرض. عنهم والطرق الرئيسية لعلاج هذا المرض في المرضى الصغار وصفنا في هذه المقالة.

وصف المرض

يعتبر الورم العصبي الليفي مرض وراثي يورث. ويتميز هذا تطور الدماغ / عيوب الحبل الشوكي، والجلد، وبعض من الأعضاء الداخلية والجهاز العصبي.

مرض الورم العصبي الليفي يظهر تشكيل الورم. عندما تزيد الأورام في الحجم، وأنها قد تتعدى على الأجهزة الحيوية في الجسم، وبالتالي إثارة تطوير المشاكل الصحية ذات الصلة.

الأورام الليفية العصبية (أورام) تظهر عادة في مرحلة الطفولة، وإنما خلال فترة البلوغ. العلامات السريرية الأولى هي بقع داكنة. لا تكون مصحوبة بألم أو حكة. بقع بنية اللون يمكن أن تكون مترجمة في أي مكان على الاطلاق في الجسم، بما في ذلك الإبطين ومنطقة الفخذ.

وفقا للخبراء، في معظم الأحيان الأورام الليفية العصبية حميدة طبيعة مختلفة، تتعرض 5٪ فقط منهم لعملية التحول الأورام، أي انحطاط الخبيثة. ومع ذلك، النمو حتى حميدة غالبا ما تحمل تهديدا للجسم. الشيء هو أنه بمرور الوقت أنها تزيد في الحجم، وتكدير السير العادي لبعض الأعضاء الداخلية.

قد تترافق الورم العصبي الليفي في الأطفال الذين يعانون من تشوهات النسيج العظمي. من شدة المرض تتراوح بين معتدلة وحادة جدا، مع يستتبع هذا الأخير الإعاقة.

أسباب

ما الذي يسبب الورم العصبي الليفي؟ أسباب هذا المرض، وفقا للخبراء، وتغطي في 50٪ من حالات الاستعداد الوراثي. على وجه الدقة، هو عامل وراثي يصيب بعض خلايا الجهاز العصبي (lemmotsity، الخلايا الصباغية، الخلايا الليفية غمد الليف العصبي). المرض يتجلى في شكل العديد من الأورام التي اكتساب أشكال بقع العمر، والأقماع تحت الجلد. في بعض الحالات، قد تكون هناك مشاكل مع الهيكل العظمي. هذا النوع من اضطرابات في الجسم وتؤثر على الأعصاب في العمود الفقري.

في حالة مرض وراثي يتطور عامل يعتمد على نوع من الجينات المعيبة الموروثة. على سبيل المثال، إذا كان أحد الوالدين لديه الجين المعطوب، يمكن أن نصف الأطفال يرثون هذا المرض. ومن المهم أن نلاحظ أن درجة مظهر من مظاهر هذا المرض يرتبط ارتباطا مباشرا إلى مستوى التعبير عن الجينات نفسها.

من ناحية أخرى، وسبب المرض وغالبا ما يقوم عامل عشوائي، وهذا هو طفرة تلقائية. يواصل العلماء الآن على دراسة آليات الأمراض مثل الورم العصبي الليفي. أسباب المرض من حيث طفرة تلقائية هي الآن يكاد يكون من المستحيل أن أشرح.

ومن المهم أن نلاحظ أن هذا المرض يتم تشخيص بالتساوي بين الرجال وبين الجنس اللطيف. وهذا هو السبب في أنه من الصعب أن تعزى إلى الجنس.

الورم العصبي الليفي في الأطفال يحدث فقط بسبب طبيعة وراثية، باعتباره طفرة تلقائية - هو الحصول عليها إلا علم الأمراض في المرضى من كبار السن.

تصنيف

في الوقت الراهن، وعموما ينقسم هذا المرض تقليديا إلى ستة أشكال:

• يتم تشخيص المرض ركلينغاوسين (الورم العصبي الليفي من النوع 1) في 90٪ من الحالات. ليتميز هذا النموذج من خلال تطوير أورام حميدة، البقع الصباغية في الجلد، تشوهات العظام والتغييرات في القزحية.
• نوع الورم العصبي الليفي 2 هي مشابهة جدا لالمظاهر السريرية في النوع الأول، ولكن عيوب البشرة ليست واضحة جدا. في هذه الحالة، ويتجلى هذا المرض في شكل الدماغ ورم عصبي متعددة والحبل الشوكي، وكذلك العصب السمعي. أورام الجهاز العصبي المركزي، وكقاعدة عامة، شكلت ما بين 20 و 30 عاما من الحياة.
• ويتميز النوع الثالث من قبل عدد كبير من الأورام الليفية العصبية، والتي تتسبب في بعض الحالات بالورم في العصب البصري والتهاب السحايا.
• أما النوع الرابع وأشار إلى خلاف ذلك بمثابة الجزء، كما في هذه الحالة، وعلم الأمراض يؤثر على الجلد محليا.
• النوع الخامس بسبب عدم وجود آفات عقيدية، ولكن وجود البقع الصباغية من لون القهوة.
• يتم تشخيص نوع السادس من هذا المرض في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 20 عاما، ولكن في هذه الحالة، فإن العامل الوراثي لا يلعب دورا خاصا.

ومن المهم أن نلاحظ أنه في المرضى الصغار، اثنين فقط من أشكال المرض: الورم العصبي الليفي من النوع 1 الورم العصبي الليفي من النوع 2.

الأعراض

وفقا للخبراء، حوالي ثلث المرضى لفترة طويلة ولا يمكن أن يشك وجود أمراض. في معظم الأحيان، يتم تشخيص المرض في تفتيش روتينية المقبل. ويقول الأطباء وجود عقيدات صغيرة تحت الجلد.

الثلث الثاني من الورم العصبي الليفي مرض المرضى للكشف عن ظهور أي نوع من الاضطرابات العصبية.

كثير من الناس على التعلم عن تشخيصهم فقط بعد زيارة لالتجميل. تظهر البقع البنية على الوجه والظهر والأطراف. هذا هو علامات سريرية، وكقاعدة عامة، وسببا للإحالة إلى أخصائي.

ومن المهم أن نلاحظ أن قليلا تتجلى بشكل مختلف الورم العصبي الليفي في الأطفال. أكثر الأعراض غالبا ما تكون من الأيام الأولى من الحياة. هنا نحن نتحدث في المقام الأول عن البقع الصباغية متعددة على الجلد. عندما كان مراهقا، وجدت الأورام الصغيرة من مختلف الأحجام والأشكال. هذا النوع من الأورام الليفية العصبية قد تكون فقط بضع مئات أو أكثر. في بعض المرضى، وهناك تغييرات في الهيكل العظمي (الجنف، تشوه الورك من عيوب الجمجمة العظام في العين).

ومن المهم أن نلاحظ أن الورم يمكن أن ينتشر إلى أي العصبية في الجسم، ولكن في الغالب تنشأ من خلايا جذور الأعصاب. في هذه الحالة، فإنها لا يسبب أي انتهاكات خطيرة. إذا كان الورم تؤثر بشكل مباشر على الحبل الشوكي، هناك خطرا جديا على صحة المريض.

الورم العصبي الليفي ركلينغاوسين (نوع 1) وعادة ما يتجلى في سن مبكرة. لهذا المرض والتي تتميز تشكيل بقع العمر ضوء هوى البني. ومن المثير للاهتمام، فإنها يمكن أيضا أن تكون موجودة في أطفال أصحاء تماما. إذا كان أكثر من خمسة من هذه البقع على هيئة قطر 5 مم أو أكثر هو ضروري لإجراء الاختبارات التشخيصية لاستبعاد أمراض مثل ركلينغاوسين الورم العصبي الليفي.

أما النوع الثاني من المرض غالبا ما يتم تشخيصه في سن المراهقة. يتميز تشكيل الأورام التي تؤثر على العصب السمعي. وبالإضافة إلى ذلك، المرضى الذين لديهم المضبوطات، وطنين في الأذنين، والصداع واضطرابات الدهليزي.

التشخيص

في المقام الأول لتأكيد هذا المرض يتطلب إجراء فحص طبي، وعلامات سريرية واضحة تسمح التشخيص الدقيق. ومع ذلك، في بعض الحالات، فإنه يتطلب فحص إضافي. يجب أن يأخذ الطبيب بعين الاعتبار أنواع المذكورة أعلاه من الورم العصبي الليفي لتشخيص النهائي.

ويؤكد مرض ركلينغاوسين من خلال وجود المريض في اثنين على الأقل من الميزات التالية:

• العقيدات Lisch.
• بقع بنية اللون البني وكمية معينة من حجم.
• تشوهات معينة من العظام.
• اثنين أو أكثر من الأورام الليفية العصبية.
• فرط تصبغ في منطقة / الفخذ الإبط.
• وجود هذا المرض في الأقارب.

لإجراء دراسة أكثر تفصيلا لطبيب الأورام الموجودة عادة ما يعين على التصوير بالرنين المغناطيسي، والأشعة السينية والأشعة المقطعية. صورة شعاعية غير الضرورية للكشف عن الانتهاكات المحتملة للآلة العظام البشرية.

العثور على النوع الثاني من مرض ينطوي على تخطيط السمع. هذه الدراسة الخاصة التي قدرت شدة السمع المريض.

بغض النظر عن نوع المرض ينصح للجميع، دون استثناء، ما يسمى تحليل الورم العصبي الليفي. انه يعني في حد ذاته أن الاختبارات الجينية الأكثر شيوعا، بما في ذلك ما قبل الولادة. الخيار الأخير - هو تحليل السائل الذي يحيط بالجنين أو الزغب المشيمي.

متى وماذا يجب أن يتم استدعاء طبيب

أولا وقبل كل شيء يجب الإشارة إلى أن علاج هذا المرض غالبا ما يشارك عدد من الخبراء المختصين. أعصاب يراقب المريض الشباب مع الطفولة، وانضم في وقت لاحق من قبل الأطباء الآخرين. كما سبق ذكره أعلاه، فإن الورم العصبي الليفي هو مرض وراثي مقترن تحور بعض الكروموسومات. ولذلك، معالجة جذرية نقدم حاليا الأطباء لا يستطيعون. في حالة المتدفقة بسرعة للمرض هناك حاجة في العلاج الجراحي إذا يتم ترجمة الأورام الليفية العصبية على الأعضاء الداخلية. الأعصاب عند الكتفين، وكقاعدة عامة، كانت مسؤولة عن العقيدات الورم، والتي يتم إزالتها أيضا.

ما ينبغي أن يعامل

الطب الحديث لا يمكن أن تقدم طرق جذرية لعلاج هذا المرض. لهذا السبب يميل الأطباء إلى وصف علاج أعراض. أنه ينطوي على استقبال بعض مجموعات من المخدرات ( "كيتوتيفين"، "Fenkarol"، "Tigazon") لاستعادة عمليات التمثيل الغذائي في الجسم ويقلل من علامات سريرية للمرض مثل الورم العصبي الليفي.

يوصف العلاج وفقط الطبيب على أساس فردي، مع الأخذ بعين الاعتبار مظاهر معينة من المرض. في تعيين العلاج يؤخذ في الاعتبار أيضا نتائج التحليل الجيني، في ختام العظام والعيون والأورام.

وغالبا ما تتطلب التدخل الجراحي الفوري. ومن المهم أن نلاحظ أن لإزالة كافة مواقع الأورام يمكن أن تكون نادرة للغاية نظرا لارتفاع معدل انتشار العملية. في بعض الحالات، يتطلب بالإضافة إلى عمليات ترقيع الجلد. المؤشرات الرئيسية لعملية جراحية هي ما يلي: ألم شديد في المنطقة المصابة، وتأليب العقد، خبيثة، تعطل الأجهزة الحيوية في الجسم. في عملية جراحية تجميلية ليعين أمر نادر للغاية، كما هو أكثر عرضة لتفاقم الورم العصبي الليفي. قوم العلاجات العلاج غير مقبولة.

اليوم نحن نعرف عدد كبير من حالات هذا المرض، والذي يحدث نتيجة لأمراض أخرى. هذا هو السبب في أنه من المهم جدا عدم ترك المشكلة دون حراسة.

المضاعفات المحتملة

كما سبقت الإشارة أعلاه، يجب عدم ترك الأطفال دون مراقبة الورم العصبي الليفي. يجب أن يكون العلاج في الوقت المناسب والمؤهل. خلاف ذلك، وجود احتمال كبير جدا من المشاكل الخطيرة التي تؤثر على الصحة الذهنية والبدنية للمريض الشباب، وجودة حياته. تحديد الخبراء المضاعفات المحتملة التالية:

• ارتفاع ضغط الدم.
• المضبوطات (لوحظ في 40٪ من الحالات في الأطفال الذين يعانون من النوع الأول من المرض).
• الصمم.
• اضطرابات الكلام.
• الجنف.
• ضعف البصر.
• تأخر النمو الجنسي.

الورم العصبي الليفي في الأطفال، والأعراض التي تم وصفها أعلاه، يتطلب إشراف طبي دائم إلزامي، والوقاية من المضاعفات. قد يوصي طبيبك تدابير إعادة التأهيل إذا لزم الأمر.

يعتبر فقدان السمع في الورم العصبي الليفي النوع الثاني أن يكون مؤشرا لوضع زرع جلسة خاصة. الجهاز يرسل باستمرار إشارات صوتية إلى الدماغ يسمح الطفل على إدراك الأصوات وتمييز الكلام.

منع

لسوء الحظ، يمكن للأطباء لا توفر حاليا الوقاية الفعالة من هذا المرض. الشيء هو أن النهاية لم تدرس أسبابه. يوصي الخبراء فقط لمراقبة باستمرار صحة الطفل، أدى به بانتظام لفحوص طبية.

متى يجب تنبيه الورم العصبي الليفي

في الأطفال، وتظهر الأعراض أولا في شكل بقع بنية خفيفة على الجلد. إذا كان طفلك يعاني هذه الأعراض، فمن المهم استشارة مع أخصائي استبعاد هذا التشخيص ذلك.

إذا كان قد تم تأكيد الورم العصبي الليفي، يجب أن نراقب باستمرار حالة المريض قليلا، وتشكيل الأورام. عندما أوصى بزيادة مشاركة أيضا لطلب المساعدة المؤهلة.

أهم شيء في هذه المسألة - للكشف عن المرض في أقرب وقت ممكن. ووفقا للاحصاءات، حوالي 60٪ من الأطفال الذين يعانون من هذا التشخيص لديهم علامات خفيفة نسبيا من المرض. وعلاوة على ذلك، وكثير لا يحتاجون إلى معاملة خاصة.

وبالتالي، يصبح من الواضح أن في وقت مبكر لا تخافوا من هذه الأمراض مثل الورم العصبي الليفي في الأطفال. وقد أظهرت صور من المرضى الصغار بوضوح أن هذه الأمراض يمكن أن يعيش. وبطبيعة الحال، الأطفال الذين يعانون من أكثر أشكال حادة من المرض في كثير من الأحيان مضاعفات تنشأ. ومع ذلك، مع المساعدة والدعم المستمر فإنها يمكن أن تؤدي مثمرة للغاية، والأهم من ذلك، حياة سعيدة.