مبال فوقاني وإكشاف المثانة. العلاج وإعادة التأهيل

يا لها من فرحة للوالدين عند ولادة الطفل في صحة جيدة. للأسف، هذا ليس كل شيء. هناك العشرات من التشوهات الخلقية، الدقائق الأولى من زيارة الطفل المولود يهدد حياته. واحدة من أصعب - إكشاف المثانة. ووفقا للاحصاءات، ومن النادر جدا ومسجلة في حوالي 1 قضية 30 ألف طفل على قيد الحياة ولدت. هذه القيمة المتوسطة، لأنه في بعض المناطق عدد الأطفال الذين يعانون من هذا المرض قد ترتفع إلى 000 أو خفضت 1:10 حتي 1:50 000. ولكن الآباء والأمهات، واجه مع مثل هذه المشكلة، لا تبالي إحصاءات، فمن المهم لإنقاذ حياة الطفل والارتقاء به إنسان كامل. أي نوع من الشذوذ وما من فرص الأطفال الذين يولدون معها؟

كيف يمكن للالجهاز البولي البشري

من أجل فهم أفضل ما هو المثانة إكشاف، تساعد معرفة تصحيح هيكل الجهاز البولي. وببساطة، يبدو مثل هذا: يتم تحريرها البول في الكلى خلال ترشيح الدم، وهو وفقا لالحالب في المثانة. وإنما هي جهاز جوفاء قادرة على التمدد، والذي يسمح السوائل تتراكم في ذلك إلى حد معين ثم خرج إلى خارج مجرى البول. في مكان حيث تبدأ القناة، و المثانة قد انتهت، وهناك العضلات خاصة تسمى العضلة العاصرة. غرضه - لمنع تسرب البول من تلقاء أنفسهم. يقع المثانة في البطن، في منطقة العانة. وكذلك جميع الأجهزة الداخلية من العالم الخارجي، وكان يغطي أنسجة الجسم، وخاصة الجدار الأمامي الصفاق. جدار مكتبه الخاص يتكون من عدة طبقات - الغشاء المخاطي، تحت المخاطية، والعضلات وغيرها - وتخلل الأوعية الدموية المتعددة التي تحدد لونه. يقع المستقيم في القرب إلى المثانة، ولكن الجدار وطبقة الأنسجة يمنع اختلاط البول والبراز.

الميزات الخارجية للأمراض

تشخيص المثانة إكشاف بالعين المجردة منذ اللحظات الأولى من الحياة. في هذا المرض لا يوجد أي جزء من الغشاء البريتوني، أي منطقة العانة لديه ثقب، وحجم والتي يمكن أن تختلف 3-12 سم. ونتيجة لهذه المثانة علم الأمراض هي خارجة عن الجسد. على الجدار الأمامي مفقود أيضا، ولكن لم يتم المساس عمل الحالب. يأتي عليهم من البول في الكلى هو قطرات الإفراج عنهم أو يتقطر في ما تبقى من المثانة، ومن ثم من خلال ثقب في الغشاء البريتوني يخرج. وبالتالي ليس هناك نزيف، لأن تشريح حافة جدار المعدة وفقاعة شكلت وليس معطوبة الشرايين الدموية. ومع ذلك، فإن المخاط مفتوحة من السهل دائما تجرح حتى لمسة من حفاضات. عيوب العين المرئية الأخرى - موقف منخفضة جدا من السرة، أو عدم وجوده، وكلما زاد موقف من فتحة الشرج. واحد العيوب التي تبدو غير واضحة هي الاختلاف (بدوره) عظم العانة. من القاعدة، قد يكون هذا الرقم يختلف كثيرا (أي بفارق يصل إلى 7 سم)، الذي يغير أبعد حد كبير مشية. المرضى الذين ليس لديهم وقت محدد هو الانحراف، والانتقال، يتمايل من جانب إلى آخر (مثل البط). وعلى الرغم من تعقيد علم الأمراض وحديثي الولادة غير قابلة للحياة تماما، ونشط ومع الحق في العلاج لديه فرصة جيدة.

مبال فوقاني

هذا عيب خلقي يمكن أن تكون مستقلة، ولكن في كثير من الأحيان أنها يصاحب ذلك من العيوب إضافية في تلك مع إكشاف المثانة وضوحا. مبال فوقاني - وهو تقسيم الجدار من مجرى البول. ومن غير مكتملة (فقط غيض تقسيم) أو مجموع (والمشقوق مجرى البول تماما من الحافة الخارجية إلى المثانة). علاج عيوب تنتج سوى جراحيا، وإذا فوقاني مرض مستقل، جراحة يجعل الطفل إلا بعد سن 1-3 سنوات، ولكن في الحالات التي ترافق خلل المثانة إكشاف، مما يتطلب التدخل الفوري من أجل القضاء على ويمكن إجراء عملية فوقاني في أكثر في وقت سابق.

أسباب

الجواب الدقيق على السؤال لماذا هناك إكشاف المثانة عند الأطفال حتى الان. تمكن العلماء فقط لتجد أن يحدث في أمراض إذا خلال تشكيل الأعضاء والأنسجة البشرية (بعد 4-5 أسابيع الحمل) الأجنة فشل فجأة لتقسيم وخلط الخلايا. لا يمكن أن تكون مغلقة نتيجة للغشاء المذرقي، والمثانة خارج الجسم. لماذا تعطل عملية الانقسام الخلوي؟ استدعاء خبراء مشتركة بين جميع التشوهات الأسباب:

• التدخين وتعاطي الكحول أثناء الحمل؛
• فرط نشاط الغدة الدرقية.
• السكري؛
• الأمراض المعدية.
• الاضطرابات الهرمونية.
• تضخم الغدة الكظرية.
• الآثار الجانبية للأدوية.
• التسمم الكيميائي وغيرها.

وجدت طرق مختبرية أن ظهور حيوانات التجارب extrophy تتأثر الى حد كبير تأثير المخدرات مع الكورتيزون.

العديد من الخبراء لا يستبعدون طبيعة وراثية للمرض، لذلك، الآباء والأمهات مع إكشاف المثانة وفي الأسر التي تكون فيها أقارب هذا المرض (الأعمام والعمات وأبناء)، واحتمال ولادة طفل مع نفس الانحراف هو 1:70، وفي الأسر حيث هناك بالفعل طفل مريض، 1: 100. ولكن مرة واحدة كل من التوائم هذا العيب هو نادر وتقريبا أبدا إذا كانت متطابقة.

إذا كان هناك حاجة التشخيص؟

يظهر على وجهها أي طبيب مع الثواني الأولى من ولادة الطفل تشخيص بدقة المثانة إكشاف. صورة توضح كيف أن هذا الخلل يمكن أن ننظر، لا يمكن أن تسمى سارة، لذلك نحن لا تنشر لهم (ما يكفي من صورة تخطيطية). ويبدو أن تكون واضحة، ولكن التشخيص من أجل تحديد جميع الاختلافات المحتملة المتعلقة بإجراء لزم الأمر. أولا، لا بد من فحص البول لتجد السائل البريتوني والافرازات مصلية.

ومن الضروري أيضا أن تجعل تنظير المثانة والموجات فوق الصوتية، والتصوير والتنظير. وكقاعدة عامة، العروض والدراسات الجينية لتأكيد أو استبعاد متلازمة داون وإدواردز.

تشوهات الجهاز البولي عند الذكور

وتقول الإحصاءات لا هوادة فيها أن الأولاد المثانة إكشاف، ومعها فوقاني وحظ 2-5 مرات أكثر من الفتيات. بسبب الاختلافات في بنية الأعضاء التناسلية والاضطرابات الخلقية الجهاز البولي لدى الفتيات والفتيان تختلف الى حد ما. أمراض مصاحبة في الذكور خلال مرحلة الطفولة قد تكون الخصيتين، تنسج الخصية، عدم تنسج من سرطان البروستاتا، وبعد مرض بيروني (انحناء العضو). إذا كنت في مهدها في الأولاد مع estrafiey المثانة خفض كبير بشكل ملحوظ بالمقارنة مع القاعدة، وحجم القضيب، في بعض الحالات، قد لا يكون. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن عظام العانة، وتحول كما تشديد هذا الجسم الكهفي، التدخل في علاقتهم. إذا حدث إكشاف بالتزامن مع فوقاني، لاحظ الأولاد تشريح حشفة القضيب وفتحة الشرج موقع أقرب إلى كيس الصفن.

إكشاف المثانة لدى الفتيات

في الجنس اللطيف هذا المرض نادر جدا. عيب المصاحب قد يكون هناك الصغيرين متخلف و / أو عن طريق المهبل، انشقاق البظر، والتشريد من فتحة الشرج إلى المهبل قريبة إلى 1.5 سم موقع عنق الرحم أقل (في بعض الحالات، كان مرئيا بوضوح). بشكل عام، والأطفال من كلا الجنسين وجود انخفاض في قدرة المثانة، وعدم العضلة العاصرة، والموقع غير لائق من الحالب، ومشاكل في الكلى والكبد والطحال، وتشوهات وراثية محتملة.

رعاية الأطفال حديثي الولادة مع أمراض الجهاز البولي

هناك 3 درجات إكشاف المثانة:

1. ثقب في الغشاء البريتوني إلى 4 سم، والعيوب المصاحبة غائبة.

2. التناقض بين الصفاق وعظم العانة تصل إلى 5-6 سم، 1-2 هو عيب ذات الصلة.

3. العديد من عيب ما يصاحب ذلك شديد (مجموع مبال فوقاني، ecstrophy مجرور وغيرها)، والاختلاف في الصفاق و عظام العانة 8 سم.

وعلى أية حال سلالات البول الطفل يصب باستمرار المخاطية ما يسبب التهابات، وحتى التهاب الصفاق والتهاب الحويضة والكلية. المخاطية يعانون من لمس الحفاضات ومناديل، وغيرها من مواد الطلاء، وانخفاض حرارة الجسم، وفقدان الرطوبة المخاطية. لذلك إكشاف المثانة عند الأطفال حديثي الولادة يتطلب أقصى العقم وخلق بيئة مناسبة. لتجنب العدوى، والاطفال يقضون دورات إضافية من العلاج بالمضادات الحيوية، وإذا أمكن، ووضعها في الحاضنة (مربعات صغيرة).

يصب باستمرار البول قد يؤدي إلى التهاب الجلد، وكذلك يثير نمو الورم الحليمي شكلت بالفعل في 3-4 أسابيع من الطفل الحياة.

علامة سيئة أخرى: طفل بسبب تهيج الانزعاج الشديد المخاطية ويرفض أن يأكل، لا ينام، ونتيجة لذلك، لا يزال متخلفا في التنمية.

علاج

جراحيا فقط في هذه المرحلة من تطور الطب تعامل مع إكشاف المثانة. مجموع مبال فوقاني إذا كان مصحوبا ما سبق اسمه الشذوذ، يعقد كثيرا من صعوبة وخطورة بالفعل لحياة تدخل طفل. العمليات عادة ما يقضون الكثير. أولا، وفقا لمعظم الأطباء في العالم للقيام على الفور تقريبا بعد الولادة، سن الطفل 1-10 أيام. الغرض منه - نسيج المتاحة لإنشاء الجدار الأمامي للمثانة وإغلاقه لخلق العضلة العاصرة للحد من العظم الجبهي، وإذا كان عدم وجود الجلد، لإغلاق الفجوة في الصفاق. إذا كان الثقب كبير جدا والأنسجة لإغلاق الطفل ليست كافية، واستخدام الفيلم الاصطناعي قد يكون التي يتم إزالتها في وقت لاحق. بعد هذه العملية، من خطر العدوى يختفي الجهاز البولي، ولكن الاحتفاظ سلس البول.

العملية الثانية يتم تنفيذها على الأطفال هي 1 سنة ولكن ليس في وقت لاحق من 2 سنوات. ومن الأعضاء التناسلية البلاستيك. وبالنسبة للفتيات، إذا لم تكن هناك موانع، فإنه يمكن القيام بها وفي بيان الأول. بعض العيادات في الحالب إعادة عملية زرعها في القولون السيني وخلق antireflyuksorny آلية لإنقاذ الطفل من سلس البول.

تجرى العملية الثالثة عندما يبلغ الطفل سن 5 سنوات. في هذه المرحلة، يتم تشكيل عنق المثانة، المصرة تنفيذ إجراءات أخرى لتسهيل احتباس البول (إذا لم يتم انجازه سابقا)، والتنمية السليمة للأجهزة البولي التناسلي.

يتم تنفيذ العمليات التالية عند اللزوم. على وجه الخصوص، وإجراءات لاسترداد الزهد البولية في البنات حتى يقوم منذ 16 عاما، والأولاد - 17-18 عاما.

إكشاف المثانة في الكبار

لأنه في معظم الحالات يتم تصحيح علم الأمراض في مرحلة الطفولة، والكبار مع إكشاف المثانة نادرة. يحدث هذا في الحالات التي لم تقدم للطفل لأسباب كثيرة العملية في الوقت المناسب، أو أنها نفذت بشكل صحيح. الأشخاص الذين يعانون من هذا الخلل صعوبات التكيف الاجتماعي في الفريق نظرا لسلس البول. وتعتبر هذه المشكلة لتكون واحدة من أهم. في الآونة الأخيرة، وهناك عدة طرق عملية لإصلاح ذلك، ولكن أي منها في المئة فقط 40-80 من علاجها بنجاح الكبار المثانة إكشاف. الصورة أدناه توضح مرحلة تحضيرية قبل العملية.

الجانب الثاني المهم من المشكلة - التكيف الجنسي من الكبار، لا سيما الرجال الذين ولدوا مع إكشاف المثانة. وعلى الرغم من الجهود الجبارة التي تبذلها الأطباء، فإنه من المستحيل لتحقيق الشفاء التام من الكهفي للقضيب الرجل. أولا، لأنها مشوهة دائما تقريبا، وثانيا، لأن حجمها هو ببساطة لا يكفي، حتى عند تقليم لهم من عظم العانة. ولذلك، الحد الأقصى لطول القضيب أبدا أكثر من 6-7 سم تقريبا، في حين لم يتم كسر الانتصاب. المرضى لا الجراحة التجميلية على البولية التناسلية يظهر أيضا العلاج النفسي والأدوية.

منع

منذ رأيناها علم الأمراض الاسباب الحقيقية غير معروفة، والأطباء اليوم لا يمكن الإجابة بشكل كامل على السؤال لماذا هناك المثانة إكشاف. الوقاية هي الامتناع عن ممارسة الجنس الحوامل من التدخين والمخدرات والكحول. أيضا، تأكد من إجراء مسح لوجود فيروسات الهربس، والحصبة الألمانية، والزهري، وداء المقوسات والعدوى الأخرى الأجنة. الدور الهام الذي تضطلع به الاستشارة الوراثية، خاصة إذا كانت الأسرة هي مريضة بالفعل مع فوقاني estrofem أو المثانة. هذا يدل بوضوح على الموجات فوق الصوتية الانحراف، والذي يعطي الحق للمرأة أن تقرر ترك طفلها بالمرض من عدمه.

الأشخاص الذين ولدوا مع هذه الحالة المرضية، ينبغي مراعاة جميع أشكال الحياة في المسالك البولية. ذات أهمية كبيرة لهم، ولها النظام الغذائي، الذي لا يشمل جميع المالح، حار، يتخلله، والكحول، واستخدام كميات كبيرة من السوائل.