متلازمة مورياك في مرض السكري

متلازمة مورياك - المرض الذي يتطور نتيجة مضاعفات بسبب معاملة غير لائقة من السكري في سن مبكرة. لأول مرة تم وصف المرض عام 1930 على يد الطبيب الفرنسي بيير مورياك المنشأ. ووصف هذا النوع من الصورة السريرية التي الأطفال الذين يعانون من مرض السكري والعلاج بالأنسولين الماضي الجرعة الخاطئة، وممارسة بعض علامات خارجية. لاحظ أن جميع الأطفال متشابهة في المظهر، وهو ما انعكس في نمو، والسمنة، والتطور الجنسي المتخلفين منخفضة.

أسباب المرض

السبب الرئيسي للمضاعفات حادة غير صحيح متابعة العلاج من مرض السكري. في هذا المرض البنكرياس لا يعمل بشكل صحيح، وليس إنتاج كميات كافية من الأنسولين. ويرجع ذلك إلى أمراض يحدث نقص الجلوكوز في خلايا يرجع ذلك إلى حقيقة أنه يركز بكميات كبيرة في الدم.

مورياك تطوير متلازمة في المرضى الذين يعانون من مرض السكري نوع 1 السكري يرتبط مع العلاج غير كافية. طفل مريض لفترة طويلة جرعة كافية الأنسولين تدار، أو استخدام منتجات منخفضة الجودة وسيئة تنقيته، مما يؤدي إلى نقص مزمن في الأنسولين.

عدم وجود فترات طويلة من الأنسولين في الجسم يؤدي إلى العمليات التالية:

• اضطرابات التمثيل الغذائي، وخاصة اضطراب في التمثيل الغذائي للكربوهيدرات.
• زيادة حجم الكبد وانحطاط الدهنية لها بسبب زيادة انهيار الجليكوجين.
• تغييرات في تكوين الدم - زيادة في مستوى السكر في الدم والكوليسترول والأحماض الدهنية.

إذا هذا هو ليس كل العمليات المرضية في الجسم أثناء متلازمة مورياك، وأيضا الأطفال المرضى تجربة الانحرافات التالية:

• عدم كفاية انتاج الهرمونات الهامة - الكورتيزول، هرمون النمو، والجلوكاجون، ونتيجة لذلك من انتهاك لعملية النمو.
• انهيار البروتينات وغني انتاج الكالسيوم والفسفور من العظام، مما يؤدي في النهاية إلى تطوير هشاشة العظام وضمور بعض العضلات.
• امتصاص عجز من الفيتامينات في الأمعاء.

هذا المرض عادة ما تتجلى الذين تتراوح أعمارهم بين 15-18 سنة، ولكن عملية مختلة تبدأ قبل ذلك بكثير. في الوقت الحاضر، لعلاج السكري في وقت مبكر يستخدم الاستعدادات الحديثة وتنقيته تماما، الذي يلغي عمليا تطوير متلازمة مورياك.

الأعراض من المرض

متلازمة مورياك السكري لديها عدد من الآثار:

• الطفل متخلفة في التنمية والنمو كبت. غالبا ما يكون هناك السمنة وقصر القامة. في هذه الحالة، قد يتخلف طفل مريض وراء أقرانهم في النمو بنسبة 10-30 سم.
• تأخر في النمو الجنسي (الخصائص الجنسية المتخلفة وغياب الحيض عند الفتيات).
• سن البلوغ التي طال أمدها.
• السمنة، وخاصة في الوجه والجزء العلوي من الجسم مع أطرافه رقيقة. الأطفال المرضى متشابهة جدا، لديها في مواجهة بعضها البعض، رقبة قصيرة، والدهون في الذراعين والكتفين والبطن و"على شكل هلال". الجزء السفلي من الجسم رقيقة جدا.
• زيادة الكبد رافق الدورة الدموية الوريدية غير مباشرة.
• هشاشة العظام (تباطؤ نمو أنسجة العظام).
• أمراض العيون، بما في ذلك أمراض شبكية العين، وبعد ذلك تطور الساد.

متلازمة مورياك الأكثر شيوعا في الأطفال، وتظهر الصورة طفل مريض ما هي الأعراض لديهم هذا المرض.

تشخيص المرض

تم تعيين تشخيص "متلازمة مورياك" في علامات خارجية واضحة للمرض، مثل: عدم وجود الطول بالنسبة للعمر، وجود السمنة، وخصوصا في مواجهة عدم النضج الجنسي، زيادة واضحة في الكبد.

لتأكيد التشخيص التي أجريت اختبارات الدم، والتي أسفرت عن مظاهر يلي:

• مستويات الجلوكوز غير مستقرة، لإظهار يقفز ثابتة في كبير، ثم إلى أسفل.
• نسبة الدهون في الدم المفرط (فرط).
• زيادة كبيرة في مستويات الكوليسترول في الدم (الكولسترول).

في بعض الحالات، مزيد من الدراسة عينة من الكبد لهذا الغرض، لاخراج تحميل الدهون

المرض

لهيئة الشباب المرض من الصعب للغاية. كما شكل حاد من مرض السكري، فمن الصعب تعويض. وغالبا ما يسبب الحماض وغيبوبة فرط سكر الدم.

تحدث متلازمة مورياك في شدة بسبب تكرار إضافة مختلف الأمراض المعدية، وكذلك العمليات الكيميائية الحيوية الانتعاش معقدة ومطولة في الجسم.

متلازمة مورياك وNobekura: أوجه التشابه والاختلاف

متلازمة مورياك وNobekura غالبا ما يتطور في مرحلة الطفولة، وكلا المرضين هي المضاعفات الخطيرة لمرض السكري الذي يحدث على خلفية معاملة غير لائقة. كل من متلازمات لديهم أعراض مشابهة، وهي تشمل تأخر النمو والتطور الجنسي، والتي طال أمدها المراهقة، الكبد الدهني. في هذه الحالة، والفرق Nobekura متلازمة الرئيسية هي عدم وجود الدهون الزائدة في الجسم. في هذه الحالة، ومعاملة كل من متلازمات تهدف إلى إصابة علاج مرض السكري.

مورياك علاج متلازمة

لا توجد معالجة مباشرة لمتلازمة مثل هذا. كل العلاج تهدف إلى معالجة الأسباب الجذرية للمرض والمضاعفات الناتجة عنها. للقيام بذلك، يتم تعيين المريض إلى العلاج بالأنسولين الصحيح في الجرعة الصحيحة والجودة مع الأدوية الحديثة.

لمنع الحثل الشحمي شغل عددا من الإجراءات الوقائية لهذا الغرض عين تدليك والعلاج الطبيعي والرسوم البيانية لحقن الأنسولين. نظام غذائي خاص يمكن أن تسند بالإضافة إلى العلاج، ويستثنى من النظام الغذائي كل الأطعمة التي تحتوي على الدهون الحيوانية. في هذه الحالة، ويركز النظام الغذائي على البروتينات والكربوهيدرات الأطعمة.

تم تصميم العلاج الطبي أيضا لتعويض تطوير على خلفية مضاعفات المرض الكامنة لهذا naznachetsya المريض:

• قبول gepatoprotektorov لاستعادة خلايا الكبد.
• فيتامين (ب) لاستعادة التمثيل الغذائي العادي.
• المخدرات معقدة تهدف إلى تطبيع مستويات الدهون والكوليسترول في الدم.
• عقاقير الستيرويد لتحريك النمو في الجسم.
• الأدوية الهرمونية لاستعادة الوظائف الجنسية الهامة.

الوقاية والتشخيص

لمنع هذه المضاعفات الخطيرة لمرض السكري باسم متلازمة مورياك، فمن الضروري إجراء العلاج الصحيح للمرض الأساسي ومنع نقص الأنسولين.

عندما الجمع بين العلاج وقد وضعت بالفعل متلازمة الأدوية الحديثة التكهن مواتية بما فيه الكفاية، ولكن إذا كان كل توصيات الطبيب. الجرعة الصحيحة من الأنسولين واستعادة وظائف من جميع الأعضاء المصابة هي قادرة على العودة بصحة الطفل، سواء الخارجية والداخلية.